Врожденные дефекты кожи головы являются наиболее распространенным проявлением врожденных дефектов кожного покрова (Aplasia Cutis congenita ACC). ППК, в свою очередь, является частью серии пороков развития, введенных Кордоном в 1767 году. Главной особенностью является наличие при рождении как локализованных, так и множественных дефектов кожи. Наиболее частым клиническим проявлением (70%) является изолированный дефект кожи головы, иногда могут присутствовать множественные дефекты кожи головы. Дефекты кожи в основном невоспалительные и четко очерченные. Они могут быть круглыми, овальными, линейными или неправильной звездчатой формы и могут варьироваться в глубину от 0,5 до 10 см. Поверхностные поражения затрагивают только эпидермис или поверхностную дерму, без волос на поверхности. Более глубокие поражения могут затрагивать более глубокую дерму или подкожную клетчатку, а в тяжелых случаях череп обнажается, череп отсутствует, или происходит инвазия в твердую мозговую оболочку или менинги. Если дефект возникает на ранних сроках беременности, то после рождения он может проявиться в виде атрофического, волдыреподобного, мембранозного или пергаментного рубца. Незрелые дефекты могут проявляться в виде язв. Большинство дефектов возникают изолированно на теменной средней линии головы, но иногда они могут наблюдаться на лице, туловище, конечностях или симметрично. Лечение может быть проанализировано в каждом конкретном случае. Заживление может быть достигнуто путем замещения рубца, путем локального восстановления лоскута и т.д. При наличии условий возможно устранение дефекта черепа.