Синдром Каффи-Сильвермана (инфантильный кортикальный гиперостоз) [Аннотация] Инфантильный кортикальный гиперостоз — это группа синдромов, характеризующихся отеком всей нижней челюсти с обеих сторон, новообразованием костей и гипотермией. Лу Сюэмэй, отделение отоларингологии, Ляочэнская народная больница [Псевдоним] Синдром Смита; болезнь Хффи. [Этиология] Возникновение семейное, аутосомно-доминантное, но есть и ряд спорадических случаев. [Патогенез] Заболевание вызвано деформацией периостального сосудистого русла или плохим формированием кости, что приводит к недостаточному местному кровоснабжению, гипоксии и ограниченному некрозу мягких тканей на поверхности кости, что приводит к периостальной гиперплазии и субпериостальному остеогенезу. [Патология] На ранних стадиях надкостница отечна и муцинозна с нечеткими границами, напоминающими изменения остеосаркомы, и может быть инфильтрирована полиморфноядерными нейтрофилами без кровоизлияний или воспалительных проявлений. [Семейная форма имеет более раннее начало, чем диссеминированная форма, но обычно возникает в течение первых трех месяцев жизни. Ребенок появляется с низкой температурой, плачем и локализованной болью, за которой через несколько дней следует отек и затвердение всей нижней челюсти с обеих сторон лица, с бледным цветом лица, без покраснения или лихорадки. Помимо нижней челюсти, в процесс могут быть вовлечены большеберцовая, локтевая кости, ребра и малоберцовая кость с локализованной болью и отеком. [Диагноз] Диагноз может быть поставлен на основании клинической картины в сочетании с рентгенологическим исследованием, при этом следует обратить внимание на дифференциацию от паротита, который характеризуется двусторонним отеком околоушной области и аномальным покраснением и отеком околоушных протоков. [Лечение] Симптоматическая поддержка. [Прогноз] Часто разрешается через несколько недель, рецидивы редки, но небольшое число детей может умереть.