1. препараты, которых следует избегать: антиретровирусные препараты (азидотимидин), общие анестетики, вальпроат натрия, тетрациклин, барбитураты, хлорамфеникол. Аминогликозидные антибиотики следует избегать у пациентов с мультисистемным поражением. Избегайте метформина, который склонен к ацидозу. 2. Диета: Пациенты с дефицитом пируватдегидрогеназы должны соблюдать кетогенную диету, то есть диету с высоким содержанием жиров и низким содержанием углеводов. Пациентам с аномальным митохондриальным метаболизмом жиров рекомендуется диета с высоким содержанием углеводов и среднецепочечных триглицеридов и меньшим использованием длинноцепочечных жирных кислот. Оцените базальную скорость метаболизма пациента. Увеличьте частоту приема пищи, избегайте голодания, при простуде или других заболеваниях, мешающих приему пищи, срочно введите внутривенное питание, возможно, с помощью внутривенной инфузии глюкозы. Добавьте прием пищи перед сном, но не один сладкий продукт, а сложные углеводы. Например, хлеб, овсянка, кукурузный крахмал, рис и т.д. Пациенты с дефицитом комплекса 1 могут добавлять жиры по мере необходимости, что может улучшить энергетический обмен. Это связано с тем, что электроны, образующиеся при белковом и углеводном обмене, должны передаваться через комплекс 1, в то время как электроны, образующиеся при жировом обмене, могут передаваться как через комплекс 1, так и через комплекс 2. Однако некоторые пациенты с митохондриальным заболеванием могут сократить потребление жиров, поскольку свободные жирные кислоты, образующиеся при нарушении жирового обмена, токсичны для аденозинтранслоказы или других ферментов. Сократите потребление железа, поскольку в некоторых случаях железо может приводить к образованию свободных радикалов. Избегайте приема богатых железом продуктов с витамином С, так как это может увеличить всасывание железа. Употребление алкоголя иногда может усугубить симптомы. Бросьте курить, так как угарный газ может повреждать комплекс 4. Избегайте мононатриевого глутамата (компонент MSG), так как он может провоцировать мигрени. 3. Физические упражнения: в основном при миопатическом типе упражнения на выносливость могут улучшить симптомы непереносимости физических нагрузок, а антагонистические упражнения могут активировать клетки-сателлиты. Тренировки на выносливость не снижают мутационную нагрузку на мышцы, но улучшают окислительную способность, утилизацию кислорода, толерантность к субмаксимальной физической нагрузке и т.д. Рекомендуются умеренные аэробные упражнения, такие как бег, плавание, ходьба и езда на велосипеде. 4. быстрое устранение провоцирующих факторов, таких как лихорадка, инфекция, обезвоживание, голодание, травма, анестезия и т.д. Гидратация, адекватные анаболические субстраты, избегать вторичных метаболических нарушений, избегать препаратов, токсичных для митохондрий, даже если они дополнены витаминами и кофакторами. Если пациент не может есть, необходимо раннее парентеральное питание, добавление 5% 10% глюкозы или декстрозы, в 1,5 раза превышающее базовую потребность. Избегайте раствора Рингера, содержащего молочную кислоту. Если PH < 7,22, используйте бикарбонат натрия. Карнитин можно вводить внутривенно в острой фазе, а аргинин - внутривенно при наличии инсультоподобных эпизодов. Продолжайте прием других пероральных препаратов. Избегайте стимуляции холодом, большой потери тепла, высоких энергетических потребностей и необходимости согреваться. Избегайте перегрева, особенно если нарушено потоотделение.