1. Каковы причины лицевого паралича Белла?
Лицевой паралич Белла — наиболее распространенный тип периферического лицевого паралича. Чаще всего он возникает внезапно после прохладного ветра и проявляется в виде полного паралича одной стороны лицевых мышц. Причина лицевого паралича Белла не совсем ясна, но существует три теории.
(1) Теория невральной ишемии: некоторые случаи лицевого паралича Белла развиваются после стимуляции холодом и прохладным ветром, поэтому предполагается, что внезапная стимуляция холодом или другими причинами вызывает рефлекс двигательного нерва в кровеносных сосудах, что приводит к спазматическому сокращению нейротрофических сосудов, в результате чего возникает ишемия, отек и сдавливание нервов. Лицевой нерв входит во внутренний слуховой проход и проходит через узкий и изогнутый костный канал, являясь самым длинным нервом в человеческом теле. Он проходит через костный канал на протяжении примерно 3,1-3,3 см, с ограниченным кровотоком и слабой компенсацией боковых ветвей, что делает его восприимчивым к ишемическому повреждению.
Кроме того, блуждающий сегмент лицевого нерва, расположенный между внутренним слуховым проходом и подколенным ганглием, лишен нейрогипофиза и периферической нервной ткани и менее устойчив к различным раздражителям, что делает его более восприимчивым к повреждению и отеку. За ишемией и отеком лицевого нерва следует компрессия и повышение давления в канале лицевого нерва, что влияет на кровоснабжение лицевого нерва. Эти патологические факторы взаимосвязаны и образуют порочный круг, вызывая дисфункцию нерва и паралич лицевых мышц. У пациентов с диабетом и склерозом сосудов в анамнезе чаще встречается лицевой паралич Белла, что может быть связано с ишемией, вызванной диабетом и склерозом сосудов. Чжао Лицзюнь, отделение акупунктуры, Народная больница провинции Шаньси
(2) Теория вирусной инфекции: поскольку у некоторых пациентов возникновение лицевого паралича Белла сопровождается лихорадкой, заложенностью носа, болью в горле, герпесом во рту и на губах и другими симптомами, похожими на вирусную инфекцию верхних дыхательных путей, ученые подозревают, что возникновение лицевого паралича Белла может быть связано с вирусной инфекцией. Теория о том, что вирусная инфекция вызывает лицевой паралич Белла, была предложена еще в 1970-х годах, а с широким использованием методов молекулярной биологии многочисленные клинические и фундаментальные исследования в середине и конце XX века позволили предположить, что причиной лицевого паралича Белла может быть инфекция вируса простого герпеса. Были представлены некоторые научные данные в поддержку вирусной инфекции: латентный вирус простого герпеса был обнаружен при вскрытии в подъязычном ганглии лицевого нерва с помощью метода ПЦР.
Когда жидкость из нервной оболочки была собрана для вирусологического анализа во время операции по декомпрессии лицевого нерва, ДНК вируса простого герпеса была обнаружена у 11 из 14 пациентов с лицевым параличом Белла, но не при синдроме Рамсея Ханта или других неврологических расстройствах, что позволяет предположить, что инфекция вируса простого герпеса специфична для пациентов с лицевым параличом Белла, а в исследованиях на животных было установлено, что Вирус простого герпеса может вызывать симптомы, похожие на симптомы лицевого паралича Белла у человека.
В Китае некоторые ученые обнаружили, что инокуляция вируса простого герпеса типа 1 (HSV-1) в заднюю ветвь лицевого нерва может вызвать временный паралич лицевого нерва у мышей, и успешно воспроизвели модель вызванного вирусом простого герпеса неврита лицевого нерва, предположив, что это может быть связано с ретроградным переносом вируса, вызывающим неврит лицевого нерва, а затем отек и сдавливание нерва и паралич лицевого нерва. Эти исследования свидетельствуют о специфичности инфекции вируса простого герпеса у пациентов с лицевым параличом Белла.
(3) Воспалительная теория: это может быть вызвано скрытым секреторным средним отитом. Во время лечения этого заболевания, когда проводится декомпрессионная операция, часто обнаруживается, что в сосцевидном отростке содержится коричневато-черная слизистая жидкость, которая очень похожа на выделения из барабанной камеры при секреторном среднем отите, при несахарном среднем отите.
2. Каковы клинические проявления и аспекты лечения лицевого паралича Белла?
У большинства пациентов после удара прохладным ветром внезапно возникает односторонний лицевой гемипарез, а у некоторых — двусторонний. При одностороннем лицевом параличе обе стороны лица асимметричны, пораженная сторона теряет выразительные движения и не может нахмуриться, нахмурить или закрыть глаза, нижнее веко выворачивается и слезы долго текут, а роговица с конъюнктивой сухие и воспаленные из-за длительного воздействия. Носогубные складки на пораженной стороне становятся неглубокими, а уголки рта опускаются и наклоняются в сторону здоровой стороны, что заметно при разговоре, смехе или выполнении движений, обнажающих зубы.
Когда щеки надуты, воздух вытекает наружу, а жидкость при приеме пищи стремится вытечь из уголков рта. При двустороннем лицевом параличе лицо тусклое и невыразительное. Лицевой паралич сопровождается болью вокруг уха и давящей болью в сосцевидной области. Задняя барабанная перепонка сгущается, но вскоре исчезает. Потеря вкусовых ощущений в передних 2/3 языка на пораженной стороне, но вскоре они возвращаются.
Принцип лечения лицевого паралича Белла заключается в улучшении местной микроциркуляции, устранении застойных явлений и отека и содействии восстановлению функции нервов. В острой фазе следует позаботиться о том, чтобы пациент находился в тепле, для чего можно использовать тепло или инфракрасное излучение. Обычно используются следующие препараты.
(1) Сосудорасширяющие средства: например, 100 мг ниацина, 3 раза в день, перорально; или 20 мл комплексной инъекции шалфея, растворенного в 500 мл 5% раствора глюкозы, в виде внутривенной капельницы, один раз в день, в течение 10 дней.
(2) Стероидные гормоны: например, дексаметазон 20 мг, добавленный в вышеуказанную жидкость для внутривенного введения, один раз в день; также преднизон 30 мг, один раз в день.
(3) Витамин B: витамин B1 20 мг, 3 раза в день, перорально; витамин B12 500 мкг, 3 раза в день, перорально.
Китайская медицина называет это заболевание «кривизна рта и глаз». Патогенез этого заболевания в основном связан с отсутствием твердости снаружи тела, ветром и флегмой в связках, застоем ци и крови, параличом лицевых связок и вен, так что на лице можно увидеть онемение и нечувствительность мышц. Лечение заключается в изгнании ветра и мокроты и рассеивании зла. Эта формула основана на формуле Чжаньчжэн Сань с добавлением ароматизаторов.
Акупунктура и моксибустион эффективны, просты и легко выполнимы. Можно выбрать Чи Че, Ди Кан, Ся Гуань, Ян Бай, Рыбья талия, Нога Сан Ли, Катаракта и Хегу. Сильная стимуляция нежелательна в острой стадии, а слабая стимуляция возможна в хронической стадии.
Согласно статистике, если пациент с лицевым параличом Белла начинает выздоравливать в течение 1-2 недель от начала заболевания, то в конечном итоге он выздоравливает полностью, и на все его выздоровление уходит менее месяца; если после лечения поражения не улучшается, начиная со второй недели, то прогноз часто плохой, и даже если он выздоравливает, то не полностью. Обычно восстановление начинается с морщин на лбу, затем закрываются веки, и процесс восстановления идет сверху вниз.
3. Диагностика и дифференциальная диагностика.
Лицевой паралич Белла — это необъяснимый «идиопатический паралич лицевого нерва», поэтому для периферического паралича лицевого нерва необходимо исключить определенную причину, прежде чем ставить диагноз лицевого паралича Белла.
Прежде всего, необходимо исключить центральный паралич лицевого нерва. Центральный паралич лицевого нерва характеризуется наличием движений лицевых мышц, вязанием лба, закрыванием глаз и поднятием бровей, в то время как нижние лицевые мышцы парализованы и не могут выполнять такие движения, как пожимание носом, показ зубов и надувание щек, в то время как чувство вкуса, секреция слезной железы и выделение слюны в норме;
Во-вторых, для пациентов, которых не удается идентифицировать, можно провести клиническую аудиологию, вестибулярную функцию и визуализацию головы и шеи для дальнейшего исключения других заболеваний центральной нервной системы или заболеваний уха и задней черепной ямки, а при рецидивирующем «лицевом параличе Белла» следует провести тонкослойную КТ височной кости или МРТ для исключения опухолей лицевого нерва. В таблице 1 перечислены распространенные клинические проявления лицевой невропатии, вызывающей лицевой паралич, а также сопутствующие симптомы, признаки и причины, которые могут быть использованы для справки при дифференциальной диагностике паралича Белла.
4. Какова история паралича Белла?
Лечение паралича лицевого нерва документировано с VII века, а патофизиология заболевания — с XVIII века. С тех пор знания в области нейрофизиологии расширили и обогатили изучение этого заболевания. Были подтверждены иннервация мышечных сокращений и электрофизиология нервно-мышечных явлений, и, в частности, была обнаружена способность поврежденных нервов к регенерации.
В 1829 году Британское королевское общество опубликовало последовательные отчеты о параличе лицевого нерва, начиная с 1821 года, в которых Белл использовал осла в качестве подопытного животного и четко разделил нервы, иннервирующие лицо, на двигательные (лицевой нерв) и сенсорные (тройничный нерв). На этой основе были изучены клинические и сопутствующие аспекты паралича лицевого нерва. В частности, была зафиксирована симптоматика поражения лицевого нерва: головные боли с височной стороны в начале заболевания, нарушения вкуса, слуховая гиперчувствительность, давящие боли по ходу ствола лицевого нерва, достигающие пика через день после паралича, отек лица, нарушение речи, жевания и закрывания глаз, неспособность свистеть, что очень похоже на симптомы паралича Белла, названные сегодня.
В 1849 году для диагностики заболеваний нервов и мышц было использовано индукционное электричество, которое успешно применялось для диагностики и лечения заболевания, а также для дифференциации периферического и центрального паралича лицевого нерва. В 1914 году в книге Дежерина «Синдромы заболеваний нервной системы», классике неврологии, были подробно описаны двигательные и сенсорные нарушения, включая вкус, обоняние и слух, вызванные параличом лицевого нерва, и сделан вывод, что причинами паралича лицевого нерва являются травмы, опухоли, сосудистые заболевания, сдавливание, воспаление (сифилис, средний отит) и неврит (сифилис, диабет, полиневрит). Во второй половине 20-го века исследования касались в основном этиологии заболевания.
5. Каково современное понимание паралича Белла?
Паралич Белла — это периферический паралич лицевого нерва, вызванный острым невоспалительным невритом лицевого нерва в области foramen ovale. В Китае это заболевание также известно как неврит лицевого нерва, и его точная причина пока не ясна. Часто считается, что причиной заболевания может быть местный спазм кровеносных сосудов, питающих нерв, под воздействием ветра и холода, что приводит к ишемии, отеку и сдавливанию нервной ткани; либо причиной может быть ревматический неврит лицевого нерва, остеохондрит в сосцевидном отростке, что приводит к отеку и сдавливанию лицевого нерва и нарушению кровообращения. У некоторых пациентов осложнением является острый назофарингит. После выхода из мозга лицевой нерв проходит через узкий костный канал в кости — канал лицевого нерва — и, наконец, выходит из полости черепа через сосцевидный отросток, где распределяется по мимическим мышцам лица.
Поэтому либо ишемия, либо воспаление местной нервной ткани вызывает отек, который неизбежно приводит к более сильному сдавливанию нерва этим местным анатомическим отношением, что приводит к дисфункции нерва и параличу лицевых мышц. Критерии Тарернера для диагностики паралича Белла следующие
① полный или частичный паралич одной стороны мимической мышцы лица;
(ii) внезапное начало;
(3) отсутствие признаков и симптомов со стороны центральной нервной системы; (4) отсутствие признаков и симптомов со стороны уха или задней черепной ямки. Однако Адур считает, что паралич Белла поражает и другие черепные нервы, основываясь на наблюдении 2000 случаев. Поэтому он заключил, что паралич Белла является острым доброкачественным полиневритом черепных нервов и что потеря функции двигательных нервов может быть вызвана воспалением или демиелинизацией нервов, а не ишемическим сдавлением. В литературе сообщалось, что при этом заболевании, помимо повреждения лицевого нерва, имеются и другие повреждения нервов, выявляемые с помощью точных методов обследования, таких как вызванные потенциалы и нистагмография. Поэтому в последние годы значение термина «паралич Белла» было пересмотрено.