I. Синдром переливания крови между близнецами
Синдром переливания крови между близнецами (TTTS) — это осложнение, которое возникает именно у монохориальных близнецов. TTTS — это непрерывное, но сбалансированное переливание крови между монохориальными плодами-близнецами через анастомотические сосуды, но у 10-15% монохориальных плодов-близнецов дисбаланс в развитии сосудистой сети приводит к TTTS, часто возникающему между 15-26 неделями. TTTS — это однонаправленный перенос крови из артерии в вену через артериально-венозное анастомотическое ответвление между плацентами, при этом один плод становится донором, а другой — реципиентом. В результате плод донора становится легче по весу, меньше по длине, анемичным, обезвоженным, с меньшим количеством мочи, меньшим количеством околоплодных вод и меньшим объемом крови, и в конечном итоге умирает от ишемии, в то время как плод реципиента умирает от застойной сердечной недостаточности из-за избыточного объема крови, кардиомегалии, увеличенной печени и почек, быстрого набора веса, отека плода и избытка околоплодных вод. При отсутствии лечения во время беременности внутриутробная гибель плода происходит в 80%-100% случаев TTTS. Современные исследования показывают, что помимо межплацентарных артериовенозных анастомозов, в развитии TTTS играют роль гормоны, такие как плацентарная гемодинамика и ренин-ангиотензиновая система. До использования ультразвука в клинической диагностике диагноз можно было поставить только путем тщательного исследования плацентарной сосудистой сети и наблюдения за плацентарно-сосудистым движением, основываясь на несоответствующем росте плода при родах. С быстрым развитием медицины плода, TTTS можно не только диагностировать пренатально, но и лечить, но все еще существуют ближайшие и долгосрочные осложнения и неонатальные неврологические последствия.
Диагностические критерии]
1. диагностика хориоамнионита у беременных двойней в ранние и средние сроки беременности
(1) Дизиготные плоды-близнецы, если при ультразвуковом мониторинге на ранних сроках беременности обнаруживаются 2 отдельных гестационных мешка.
(2) Если в одной хориальной полости находятся 2 амниотических мешка с Т-образной структурой между амнионом и хорионом, диагноз — однояйцевая хориальная двойня; бимодальная структура с «λ» Плод-близнец с двойным хорионическим ворсином.
(3) Наличие двух плацент и перегородки толщиной 2 мм или более на УЗИ может помочь в диагностике двойни хорионической двойни.
(4) Наличие двух плацент и перегородки толщиной 2 мм или более может помочь в диагностике дихориальных близнецов.
2. Диагностические критерии TTTS.
(1) Два плода одного пола с одной плацентой.
(2) Несоответствующий рост двух плодов, с предполагаемой разницей в весе на 20% или более и окружности живота на 20 мм или более, причем в острых случаях разница не всегда значительна.
(3) Малое количество амниотической жидкости у плода-реципиента: максимальный амниотический сегмент по УЗИ ≤ 2 см.
(4) Избыток амниотической жидкости у плода-реципиента: максимальный амниотический сегмент по УЗИ ≥ 8 см до 20 недель беременности и ≥ 10 см между 20 и 26 неделями.
(5) Разница в гемоглобине между двумя плодами ≥ 5 г/л. Подтверждение с помощью инвазивной дородовой диагностики кордоцентеза для забора крови плода.
(6) Аномалии ультразвуковой допплерографии плода: потеря конечного диастолического потока или регургитация в пупочной артерии донора крови на стадии III, или аномальные венозные допплеровские изображения реципиента, такие как внутривенная регургитация или пульсирующий кровоток в пупочной вене.
3. постнатальная диагностика TTTS
Новорожденный одного пола, разница в весе >20%, одинаковая группа крови, разница в гемоглобине >5 г/л, бледный анемичный вид у донора крови, красное лицо и синяки у реципиента. Две плаценты слиты, некоторые плацентарные дольки разделены посередине, мелкие сосуды соединены или сообщаются с более крупными сосудами, видна амниотическая мембрана, разделяющая их.
4. Становление и диагностика TTTS
Традиционная постановка Кинтеро.
I стадия: избыток амниотической жидкости или гипоамниотическая жидкость, при этом виден кровоснабжающий плодный пузырь.
Стадия II: незаполнение плодного пузыря донора.
Стадия III: отсутствие или регургитация конечного диастолического потока в пупочной артерии донора крови или аномальные венозные допплеровские изображения у реципиента крови, такие как внутрижелудочковая регургитация или пульсирующий кровоток в пупочной вене.
Стадия IV: отек плода.
Стадия V: смерть одного или обоих плодов.
5. Дифференциальный диагноз
Дифференцировать от плода-близнеца с непостоянным ростом, см. соответствующий раздел.
Варианты лечения]
В середине и на поздних сроках беременности при диагностике неосложненной монохориальной двойни ультразвуковое исследование состояния здоровья плода проводится каждые 3-4 недели. После установления диагноза TTTS необходимо проводить УЗИ состояния плода каждые 2 недели или даже каждые 1 неделю. Поскольку он часто возникает до 28 недель беременности, он чреват внутриутробной смертью и преждевременными родами у одного плода и требует направления в третичное медицинское учреждение.
1. Экспектантная терапия
Пациентки с ранним TTTS на сроке около 28 недель беременности (до II стадии по Кинтеро) и пациентки с неопределенным диагнозом, которые не могут быть прооперированы, могут регулярно наблюдаться для продления беременности и ее прерывания в нужное время для рождения жизнеспособного новорожденного.
2. Лечение TTTS в середине беременности: для беременных женщин со всеми стадиями TTTS.
(1) Сокращение амниоцентеза: для предотвращения преждевременных родов и коррекции гемодинамического дисбаланса.
(2) Перфорация амниотической диафрагмы: лазерная перфорация амниотической диафрагмы при фетоскопии или перфорация с помощью перфорационной иглы.
(3) Фетоскопическая лазерная электрокоагуляция сосудистого анастомоза: более рискованная процедура, чем уменьшение амниотической жидкости, и должна проводиться врачом со специальной подготовкой.
(4) Блокирование пуповины для селективного сокращения: было предложено для TTTS III и IV стадий.
3. Осложнения при лечении ТТС
(1) Интраоперационные осложнения: утечка амниотической жидкости, кровотечение, потеря инструментов в амниотической полости, инфекция, разрыв плодной оболочки, разрыв плаценты, потеря сердцебиения плода, выкидыш, неполная закупорка ветвей сосудистого трафика или пропуск, непреднамеренное повреждение нормальных сосудов.
(2) Ближайшие и долгосрочные осложнения: последовательная потеря обоих сердец плода в течение нескольких часов после операции, выкидыш, особенно у пациенток с III стадией TTTS с потерей конечной диастолы пупочной артерии S/D или регургитацией, высокая частота недавних выкидышей; преждевременные роды; преждевременный разрыв мембран; в отдаленном будущем могут также возникнуть гипогидрамниоз, ограничение роста плода и внутриутробная гибель плода.
(3) Неонатальные неврологические последствия: у выживших детей в разной степени выражены неврологические последствия и нарушения интеллекта, что зависит от того, была ли у плода тяжелая ишемия и гипоксия на момент операции; чем раньше была проведена операция, тем меньше последствий.
4. тщательное наблюдение после операции для предотвращения выкидыша, преждевременных родов и внутриутробной смерти.
5. своевременное прерывание беременности и способ родоразрешения
Для пациенток с поздней TTTS после 28 недель гестации способ родоразрешения такой же, как и при акушерском ведении. Перед прерыванием беременности необходимо оценить зрелость легких плода и способствовать созреванию легких плода.
6. после рождения новорожденного акушерское, неонатологическое и анестезиологическое отделения совместно проводят своевременную реанимацию по мере необходимости и переводят в отделение интенсивной терапии для дальнейшего лечения в соответствии с ситуацией.
Оценка эффективности
Диагностика и лечение TTTS требует высокого уровня квалификации в медицинских учреждениях. Необходимо организовать команду акушеров-гинекологов, специалистов по ультразвуковой диагностике, специалистов по медицине матери и плода, анестезиологов и специалистов сестринского дела для создания регионального центра медицины плода с целью разработки лечебных мероприятий. Методы лечения TTTS в середине беременности несут риск преждевременных родов, выкидыша, внутриутробной гибели плода и неврологических последствий для плода. Первичным критерием оценки исхода является выживание хотя бы одного плода до 6 месяцев беременности, а вторичным критерием — отсутствие неврологических повреждений у выжившего плода; альтернативно, роды после лечения TTTS и выживание обоих плодов или хотя бы одного новорожденного в течение 28 дней являются золотым стандартом исхода лечения, с которым можно сравнивать эффективность хирургического лечения во всем мире.
Золотым стандартом является выживание двух плодов или хотя бы одного новорожденного в течение 28 дней.
Риск наиболее высок при беременности близнецами одного пола, при этом наблюдается неравномерный рост, тяжелые пороки развития, TTTS и смерть плода. TTTS также повышает риск мертворождения, при этом внутриутробная смерть одного плода и риск смерти другого выжившего плода в шесть раз выше у однополых близнецов, чем у разнополых. Смерть одного плода на ранних сроках беременности — это исчезающий близнец, а мертворождения в середине триместра могут быть бумажными. Смерть одного плода на поздних сроках беременности вызывает нарушения коагуляции у матери, но об этом редко сообщается в литературе и может быть связана с родами вскоре после нескольких недель. При синдроме близнецовой беременности у выжившего плода значительно повышается риск неврологических аномалий и преждевременных родов, причем риск неврологических аномалий значительно выше у монохориальных близнецов, чем у бихориальных.
Диагностические критерии
Большинство случаев гибели плода происходит на ранних сроках беременности и диагностируется при первичном ультразвуковом исследовании, когда обнаруживаются два гестационных мешка, а затем один мешок исчезает. Диагноз sIUFD следует ставить, когда обнаруживается определенный остаток плода или когда последующее ультразвуковое исследование подтверждает гибель одного плода или исчезновение одного из ранее выживших плодов.
2. средний и поздний срок беременности: ультразвуковой мониторинг плодов-близнецов, у которых отсутствует одно сердце плода.
Варианты лечения]
1. Экспектантная терапия
В зависимости от риска хорионности близнецов и выжившего плода, профилактика преждевременных родов и выкидыша.
Если двойня хорионических близнецов умирает, а другой выживший плод находится в хорошем состоянии, немедленное лечение не требуется. Для контроля роста и развития выжившего плода проводится регулярный фетальный мониторинг и биофизическая оценка выжившего плода.
В случае смерти плода из монохориальной двойни требуется регулярный ультразвуковой допплеровский мониторинг пуповинного кровотока и кровотока в средней мозговой артерии, а для выявления повреждений мозга у выжившего плода могут также использоваться вагинальное УЗИ и МРТ, если они доступны.
2. прерывание беременности
(1) На поздних сроках беременности, если плод жизнеспособен, но недоношен, следует проводить глюкокортикоидную терапию, чтобы способствовать созреванию легких плода.
(2) Полный срок беременности на момент гибели плода: прерывание беременности для спасения другого плода, как правило, должно быть выбрано без ожидаемого лечения. Выбор метода родоразрешения должен определяться состоянием матери и размером, положением и способностью плода переносить вагинальные роды.
3. контролировать коагуляционный статус матери до прерывания беременности.
4. перевести новорожденного в отделение интенсивной терапии для дальнейшего лечения по мере необходимости после рождения.
Оценка эффективности
За выжившим плодом ведется тщательное наблюдение, и новорожденный рождается живым без каких-либо недавних или долгосрочных осложнений.
Неравномерное развитие плода (неравномерный рост обоих плодов)
Разница в весе новорожденного после рождения составляет >20%, что является диагностическим критерием. Разница в размерах часто определяется тем, какой из двух плодов больше, и чем больше эта разница, тем выше частота серьезных заболеваний, и чем раньше они возникают, тем серьезнее последствия. Несоответствие роста плода у близнецов обычно возникает в конце средней и начале ранней стадии беременности и часто бывает непропорциональным, при этом меньший плод, скорее всего, будет иметь большой порок развития, если это произойдет на ранних сроках беременности. Вероятность того, что оба плода будут маленькими для гестационного возраста (SGA), в два раза выше у монохориальных близнецов, чем у дихориальных. Риск несоответствующего роста аналогичен риску одноплодного плода, с повышенной неонатальной заболеваемостью и смертностью после рождения.
Диагностические критерии]
Диагностика несоответствия роста плода близнецов основана на измерении различных параметров плода, а диагностика несоответствия роста плода близнецов после рождения является более убедительной.
1. клинические проявления
Разница в весе новорожденного после рождения составляет >20%.
2. дополнительные исследования
(1) Разница в окружности живота между двумя плодами составляет 20 мм на дородовом УЗИ.
(2) Пренатальный ультразвуковой мониторинг разницы в весе плода >20%, вес плода на основе бипариетального диаметра плода и окружности живота или длины бедра и измерения окружности живота в компьютерную оценку, может помочь в диагностике.
(3) Ультразвуковое допплеровское измерение соотношения потока в пупочной артерии плода (S/D) разница >15% и диастолическая регургитация могут помочь в диагностике.
3. Диагностическая классификация
(1) Несоответствующий рост двух плодов соответствующего гестационного возраста.
(2) Инконгруэнтный рост у двух плодов моложе гестационного возраста.
(3) Несоответствие роста плода соответствующего гестационного возраста и плода моложе гестационного возраста.
4. Дифференциальный диагноз
Дифференцировать от TTTS.
(1) Плод с ограничением роста и непоследовательным ростом обоих плодов выглядит как «слипшийся плод» из-за малого количества амниотической жидкости, но у нормально растущего плода объем амниотической жидкости нормальный. У плода-реципиента TTTS слишком много околоплодных вод, а у плода-донора слишком мало околоплодных вод.
(2) TTTS можно отличить от непоследовательного роста по таким показателям, как наполнение мочевого пузыря и сердечные изменения у обоих плодов.
[Варианты лечения].
Во время беременности необходимо проводить тщательное наблюдение, чтобы предотвратить внутриутробную гибель плода и выбрать правильное время для прерывания беременности.
1. мониторинг во время беременности
(1) Ультразвуковая оценка роста и развития плода.
Ультразвуковое исследование рекомендуется проводить каждые 3-4 недели на средних и поздних сроках беременности двойней. Оценка должна включать ультразвуковой мониторинг окружности живота плода, бипариетального диаметра, окружности головы, длины бедра, объема амниотической жидкости и веса плода, а также мониторинг изменений соотношения S/D кровотока пупочной артерии.
В случаях несоответствующего роста или аномалий S/D у обоих плодов следует проводить более тщательный мониторинг в зависимости от состояния.
(2) Усилить мониторинг частоты сердечных сокращений плода и биофизических показателей, чтобы оценить, в хорошем ли состоянии находится плод.
2. прервать беременность на соответствующем сроке
(1) Непостоянный рост плода не требует рутинного интервенционного прерывания беременности.
(2) При наличии внутриутробной гипоксии и других акушерских показаний к прерыванию беременности на поздних сроках беременности требуется такое же акушерское ведение.
Оценка эффективности]
Рост и развитие плода должны регулярно оцениваться на средней и поздней стадиях беременности, беременность должна быть прервана в соответствующее время, а новорожденный должен родиться здоровым и без ближайших и долгосрочных осложнений.
Один из плодов-близнецов в сочетании с пороком развития
Пороки развития одного близнеца включают структурные аномалии, хромосомные пороки и порок, характерный для монохориальных близнецов — близнецовая обратная артериальная перфузия (TRAP). Риск хромосомного порока у одного близнеца можно рассчитать, сложив возрастные риски (например, 1/100 + 1/100 = 1/50 для 40-летней женщины), а частота структурных аномалий у одного близнеца в 2-3 раза выше на плод, чем у одиночного плода. Это редкое явление известно как монозиготные близнецы с разными кариотипами. Это редкое явление известно как монозиготные близнецы с разными кариотипами. Аномалии одного из близнецов с избытком амниотической жидкости и смертью могут вызвать преждевременные роды другого плода, а аномалии одного из монохориальных близнецов могут вызвать преждевременные роды, повреждение мозга и внутриутробную смерть другого плода.
Диагностические критерии]
1. ультразвуковая диагностика хориальности близнецов в начале и середине беременности (см. главу TTTS).
2. метод скрининга хромосомных аномалий при беременности двойней в настоящее время неточен: ультразвуковые измерения затылочной прозрачности (NT) на ранних сроках беременности могут быть использованы для скрининга хромосомных аномалий при беременности двойней.
3. ультразвуковой скрининг плодов-близнецов может быть проведен в 18-20 недель беременности для уточнения наличия одной из аномалий плода-близнеца и динамического наблюдения за объемом околоплодных вод.
4. инвазивный антенатальный скрининг плодов-близнецов для подтверждения хромосомных аномалий.
Определение кариотипа плода проводится с помощью инвазивных тестов амниоцентеза или биопсии ворсин хориона (CVS), которые являются технически сложными и поэтому обычно рекомендуются в третичных центрах пренатальной диагностики. Выбор инвазивного теста зависит от рисков, связанных с процедурой, и точности результатов, полученных от плода и техники, а частота выкидышей в настоящее время точно не известна.
При дизиготной двойне может быть использован амниоцентез или биопсия ворсин хориона (CVS), при этом обычно берутся образцы обоих плодов. Амниоцентез предпочтителен при монозиготных близнецах, так как CVS редко может диагностировать монозиготных близнецов с разными кариотипами.
Варианты лечения]
1. ожидаемое лечение
Регулярный мониторинг роста и развития плода, если один из плодов-близнецов не повлиял на нормальное здоровье плода.
2. Селективное сокращение и селективное прерывание беременности: в начале и середине беременности и должно проводиться в третичном медицинском учреждении, если таковое имеется.
Показания к проведению процедуры: наличие состояния, угрожающего здоровью нормального плода. Если один из близнецов анэнцефаличен, это вызывает прогрессирующий патологический гипергидрамниоз, который может привести к преждевременным родам другого плода.
(1) Селективное сокращение или элективное прерывание беременности у близнецов-хорионических двойняшек проводится путем внутрисердечной или спинальной инъекции хлорида калия под непрерывным ультразвуковым контролем. Чрезвычайно важно идентифицировать плод, подлежащий умерщвлению, путем различения полов, выявления очевидных структурных аномалий, расположения плаценты и прикрепления пуповины.
(2) Монохориальные близнецы Невозможно определить, какой метод селективной редукции плода лучше. Использование лазерной/биполярной электрокоагуляции для окклюзии или перевязки пуповины рекомендуется для элективного прерывания беременности в центрах фетальной медицины, которые проводят внутриутробное лечение плода.
(3) Осложнения процедуры: Рисками элективного сокращения или элективного прерывания беременности являются выкидыш, преждевременные роды, материнская инфекция, кровотечение во время беременности и диффузная внутрисосудистая коагуляция.
3. следить за состоянием выжившего плода и самочувствием матери после элективного сокращения или элективного прерывания беременности.
4. прерывать беременность в соответствующее время
Ведение после 28 недель беременности при тех же акушерских показаниях.
5. профилактика послеродового кровотечения
Используйте сокращающие средства сразу после родов.
6. перевести новорожденного в отделение интенсивной терапии для дальнейшего лечения после рождения.
Оценка эффективности
Тщательный мониторинг внутриутробного роста и безопасности плода, здоровый плод, родившийся живым, отсутствие недавних или долгосрочных осложнений.