Пигментные пятна мелко сетчатые или пестрые, первоначально бледно-красные. Она становится от зеленовато-серой до темно-коричневой, в основном на щеках, задней части шеи и других открытых участках, особенно вокруг орбит и височно-скуловой области, и может рассматриваться как врожденный дискератоз, с тонкой сетчатой серо-коричневой пигментацией с бархатистым ощущением, видимой на верхней части туловища, шее, плечах, лице и животе. Также видна атрофия кожи и очень выраженное расширение капилляров, как при сосудистой атрофической гетерохромии кожи. Кожа лица красная, атрофичная и может иметь неравномерные участки гиперпигментации, кожа тыльной стороны кистей и стоп широко атрофична, прозрачная и блестящая, могут быть диффузные кератотические поражения на ладонях, плюсневых костях, коленях и локтях, а после травмы кожи на всем теле легко образуются большие волдыри. Иногда у пациентов могут наблюдаться атрофические дисморфические изменения кожи, мышц и костей рук и ног. Каковы лабораторные тесты для мелкой сетчатой или пятнистой гиперпигментации? Общие патологические изменения 1. Атрофия эпидермиса с выраженным увеличением гетерохроматического меланина кожи. 2. Видно небольшое количество желатиновых пузырьков. 3, Дегенерация вакуолей базальных клеток, в тяжелых случаях истинное отделение эпидермиса, образование внутри- или субэпидермальных волдырей. 4. Дермальные сосочки вазодилятированы, видны фагоцитирующие пигментные клетки, без явной лимфоцитарной инфильтрации. Клинические особенности 1. Начало заболевания в неонатальном или раннем детском возрасте, без существенных гендерных различий. 2. может быть аутосомно-рецессивным. 3. травматические или спонтанные макулы, особенно на конечностях и суставах. 4. Гетерохромия кожи с прогрессирующей атрофией. 5. Фоточувствительность. 6. Гиперкератоз ладонно-подошвенной области. 7. часто ассоциируется с геморрагическим гингивитом, аномальным развитием зубов, дистрофией ногтей, стриктурами пищевода и уретры. 8. С возрастом волдыри уменьшаются.