Врожденная билиарная атрезия является наиболее распространенной причиной обструктивной желтухи у младенцев и детей в первые три месяца жизни, помимо бактериального сепсиса, галактоземии, тирозинемии, гипопитуитаризма, дефектов синтеза желчных кислот или обструктивных желчных камней, которые также могут привести к холестатической желтухе.