Врожденная аневризма аортального синуса также известна как аневризма аортального синуса, когда корень аорты дефектный и стенка аортального синуса истончается под давлением аорты. Если аневризма проникает в соседние камеры сердца, перикард или легочную артерию и создает внутрисердечный шунт, это называется разрывом аневризмы аортального синуса. В зависимости от расположения аневризмы синуса аорты, она может прорываться в отточный тракт правого желудочка под легочным клапаном, под наджелудочковым гребнем и вокруг мембранозной перегородки в случаях возникновения из правого коронарного синуса, в правое предсердие в большинстве случаев и в правый желудочек в нескольких случаях, или в левое предсердие, левый желудочек или полость перикарда в случаях возникновения из левого коронарного синуса. Пациенты с аневризмами синусов часто имеют другие врожденные пороки сердца, такие как дефект межжелудочковой перегородки, недостаточность аортального клапана, открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и сужение аорты. Большинство аневризм синусов у пациентов с комбинированным дефектом межжелудочковой перегородки возникают в правом коронарном синусе. У многих пациентов с аневризмами синусов аорты имеется комбинированная недостаточность аортального клапана из-за потери субвальвулярной поддержки правого коронарного клапана в аорте вследствие легочного субвальвулярного дефекта межжелудочковой перегородки, что может еще больше усугубить пролапс створок и недостаточность. Аневризмы синусов обычно протекают бессимптомно, когда они не повреждены, но в некоторых случаях они могут проявляться в виде обструкции или компрессии, когда они слишком большие. Когда определенные факторы, такие как напряженная деятельность или травма, вызывают внезапное повышение внутриаортального давления, аневризма синуса может разорваться в соседнюю полость сердца и вызвать острую сердечную недостаточность, при этом клинические симптомы часто варьируются в зависимости от места разрыва, размера разрыва и комбинированного порока. Типичными симптомами разрыва опухоли синуса являются внезапно возникающие сильные боли в груди с сердцебиением, одышкой и даже острой сердечной недостаточностью, похожие на острую стенокардию, но не отдающие в шею, плечи или спину. После короткого периода покоя боль и одышка могут исчезнуть и вернуться к нормальному состоянию. После этого пациент часто чувствует слабость, головокружение, панику, одышку, отеки нижних конечностей, которые могут периодически усиливаться и влиять на работу, и постепенно теряет работоспособность. У небольшого числа пациентов болезнь может протекать бессимптомно, хотя в течение длительного времени у них может наблюдаться шум в сердце. Систолическое дрожание может ощущаться между третьим и четвертым ребром у левой границы грудины, может выслушиваться двухфазный непрерывный громкий шум, с гиперактивным вторым звуком легочного клапана. Часто присутствуют периферические сосудистые признаки, такие как расширение пульсового давления, водянистый пульс и положительный признак пульсации капилляров. В случаях сдавления левой коронарной артерии может наблюдаться стенокардия или инфаркт миокарда. Диагноз обычно ставится на основании клинической картины, физикального обследования и специальных исследований (УЗИ сердца, рентгенография грудной клетки, электрокардиограмма). Как правило, аневризмы синуса аорты должны быть прооперированы сразу после постановки диагноза, особенно у пациентов с разрывом аневризмы синуса аорты.