Обзор
Нарушения кровообращения — это собирательный термин для обозначения группы заболеваний, обусловленных аномалиями механизмов гемостаза. Заболевания кроветворения можно разделить на две категории: наследственные и приобретенные, а их клиническими проявлениями в основном являются кровотечения в различных частях тела. Существует множество типов геморрагических заболеваний с различными патогенетическими механизмами, лечение которых должно проводиться в соответствии с различными причинами и патогенетическими механизмами.
Причины
1. аномалии стенки кровеносных сосудов
(1) Врожденные или наследственные
Например, наследственная дилатация капилляров, семейная простая пурпура, гигантская кавернозная ангиома, генерализованный диффузный ангиокератоз, атаксия дилатации капилляров и т.д.
(2) Приобретенная
1) Иммунные, такие как аллергическая пурпура, лекарственно-аллергическая пурпура, аутоиммунная пурпура и др.
2) неиммунные, такие как дефицит витамина С, механическая пурпура, простая пурпура, инфекционная пурпура, кортикостероидная пурпура, старческая пурпура и пурпура corporis.
2. Аномалии тромбоцитов
(1) Аномальное количество тромбоцитов
(1) Снижение продукции тромбоцитов Наследственные: например, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Труссо, средиземноморская тромбоцитопения с гигантскими тромбоцитами, синдром Альпорта, синдром Чедиака-Хигаши, анемия Фанкони, тромбоцитопения с синдромом радиальной агенезии.
Приобретенные: такие как апластическая анемия, неопластическая инфильтрация костного мозга, например лейкоз и т.д., подавление продукции мегакариоцитов и тромбоцитов под воздействием физико-химических и биологических факторов (например, радиационных, лекарственных, инфекционных и т.д.).
(2) чрезмерное потребление или разрушение тромбоцитов ① иммунные, такие как иммунная тромбоцитопеническая пурпура, лекарственно-индуцированная иммунная тромбоцитопеническая пурпура, заболевания соединительной ткани (например, системная красная волчанка и т.д.). ② неиммунные, такие как диффузное внутрисосудистое свертывание крови, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гепариновая тромбоцитопения, лекарственно-индуцированная неиммунная тромбоцитопеническая пурпура.
3） Тромбоцитоз
При первичном тромбоцитозе и других миелопролиферативных заболеваниях у некоторых пациентов могут наблюдаться проявления кровотечений.
(2) Аномальное качество тромбоцитов
(1) Наследственные: апатия тромбоцитов, синдром Бернара-Сулье.
(2) Приобретенные: симптомы кровотечения могут быть вызваны аномальным качеством тромбоцитов вследствие приема антитромбоцитарных препаратов, инфекций, уремии, дисглобулинемии, заболеваний печени и миелопролиферативных заболеваний.
3. Нарушения количества и качества факторов свертывания крови
Их можно разделить на две категории: наследственные и приобретенные.
(1) Наследственные, такие как гемофилия A, B и наследственные факторы II, V, VII, X, D, VIII и дефицит фибриногена.
(2) Приобретенные, такие как дефицит витамин К-зависимого фактора свертывания, аномалии факторов свертывания, вызванные заболеваниями печени, и приобретенные ингибиторы факторов свертывания.
4. Антикоагуляционные и фибринолитические нарушения
Передозировка антикоагулянтов или тромболитических препаратов, укус змеи, отравление крысиным ядом и т.д.
Симптомы
Клинические проявления нарушений кровообращения в основном представлены кровотечениями из различных участков. Для первичной оценки нарушений кровообращения очень важен подробный расспрос пациента об истории кровотечения, семейном анамнезе, симптомах и тщательное изучение признаков кровотечения. При сборе анамнеза следует обращать внимание на пол пациента, возраст на момент кровотечения, частоту кровотечений, прием лекарств, хирургическое вмешательство, историю травмы, отсутствие семейного анамнеза.
Клинические проявления часто варьируют в зависимости от патогенеза.
1. кровотечения под кожей и слизистой оболочкой
При различных нарушениях кровообращения, особенно сосудистых и тромбоцитарных, наиболее частыми и легко обнаруживаемыми признаками и симптомами являются кожные и подслизистые кровотечения. В зависимости от степени, объема и локализации кровотечения можно выделить следующие виды кровоизлияний.
(1) Геморрагическое пятно Кровоточащее пятно на коже диаметром 2 мм или менее, чаще всего размером с булавочную головку, обычно не возвышается над поверхностью кожи и не исчезает при надавливании. На ранней стадии оно имеет темно-красный цвет и полностью рассасывается в течение 1-2 недель. Кровоточащие пятна могут быть разбросаны по всему телу, чаще на конечностях, в нижней части туловища.
(2) Пурпура — это подкожное кровоизлияние диаметром 3~5 мм, которое не возвышается над поверхностью кожи и не исчезает при нагноении; его природа, характеристики, расположение и клиническое значение такие же, как и у геморрагических пятен.
(3) Синяки — это подкожные чешуйчатые кровоизлияния диаметром 5 мм и более, имеющие такое же распространение, как геморрагические пятна и пурпура. Единичные и множественные мелкие чешуйчатые кровоподтеки, как правило, свидетельствуют о сосудистых или тромбоцитарных заболеваниях; крупные кровоподтеки характерны для тяжелой тромбоцитопении или функциональных дефектов и тяжелой коагуляционной дисфункции.
(4) Кровяные волдыри Кровяные волдыри на слизистой оболочке полости рта часто являются проявлением тяжелой тромбоцитопении.
(5) Носовые кровотечения Тромбоцитопения и наследственная дилатация капилляров — обычное явление. Однако в условиях высокой температуры и сухого климата носовые кровотечения могут возникать и у обычных людей. Если кровотечение идет только с одной стороны носа, то более вероятны местные сосудистые факторы, чем нарушения коагуляции.
(6) Кровотечение из десен — частый симптом тромбоцитопении и сосудистых заболеваний.
2. Глубокие тканевые кровоизлияния
Глубокие тканевые кровоизлияния часто встречаются в более глубоких подкожных, мышечных, суставных и плазматических полостях.
(1) Гематома Глубокие подкожные, мышечные и другие мягкотканные кровоизлияния. Большая гематома может вызывать растяжение, боль и нарушение функции из-за сдавливания соседних тканей и органов. Легкая травма или спонтанная гематома обычно связаны с нарушениями механизма коагуляции, например гемофилией.
(2) Кровоизлияния в суставы часто встречаются в суставах, несущих нагрузку, таких как коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные и тазобедренные суставы. На ранних стадиях наблюдается припухлость и боль в суставе, а при пункции сустава может вытекать старая кровь, которая плохо поддается коагуляции. Повторные кровоизлияния в суставы могут привести к стойкой деформации и тяжелым нарушениям функций. Кровоизлияния в суставы часто встречаются при нарушениях механизма коагуляции, например при гемофилии.
(3) Кровоизлияние в полость плазматической мембраны наблюдается в основном при кровоизлияниях в брюшную полость, плевру, перикард и оболочку яичка. Необъяснимые или спонтанные кровотечения из полости плазматической мембраны часто наблюдаются при нарушениях механизма коагуляции, например при гемофилии.
(4) Кровотечения из глазного дна в основном наблюдаются при тяжелой тромбоцитопении и тяжелых сосудистых поражениях, в то время как другие нарушения кровоточивости встречаются реже.
3. Висцеральные кровоизлияния
Висцеральные кровоизлияния могут клинически проявляться в виде кровохарканья, рвоты кровью, крови в стуле, гематурии, кровоизлияния в проводящие пути и кровоизлияния в центральную нервную систему, причем объем кровоизлияния бывает большим. Помимо симптомов со стороны соответствующих органов и систем, оно может сопровождаться нарушениями кровообращения, вызванными кровопотерей, и даже шоком и другими симптомами. В основном это наблюдается при тяжелой тромбоцитопении и дефиците факторов свертывания крови.
Обследование
По данным анамнеза и физикального обследования пациента следует определить наличие дисфункции системы гемостаза и проанализировать возможную этиологию. Лабораторные исследования имеют решающее значение для диагностики нарушений кровообращения.
1. Скрининговые тесты
Включают тест на ломкость капилляров, количество тромбоцитов, время прайминга, время свертывания, частично активированное протромбиновое время, протромбиновое время, протромбиновое время и др.
2. Подтверждающие тесты
(1) Сосудистая патология Включает капилляроскопию и измерение vWF.
(2) Аномалии тромбоцитов Тест на адгезию и агрегацию тромбоцитов и т.д.
(3) Нарушения коагуляции, включая антиген и активность различных факторов коагуляции, тест на образование и коррекцию тромбина и др. (4) Нарушения антикоагуляции, включая антикоагуляцию и активность различных факторов коагуляции.
(4) Антикоагулянтные нарушения: измерение антигена и активности антитромбина III или комплекса тромбин-антитромбин, протеина С, волчаночного антикоагулянта.
(5) Нарушения фибринолиза, включая ихтиозиновый паракоагуляционный тест, определение продуктов деградации фибриногена, D-димера, анализ фибриногена и т.д.
3. Специальное обследование
При некоторых наследственных заболеваниях и редких геморрагических болезнях для подтверждения диагноза необходимо проведение специальных исследований, таких как анализ структуры белков, определение генов и иммунопатологическое исследование.
Диагностика
1. история болезни
Важно знать историю кровотечений пациента, при этом следует обратить внимание на следующие аспекты:
(1) Тип кровотечения Петехии и экхимозы на коже и слизистых оболочках обычно свидетельствуют о тромбоцитарном или сосудистом кровотечении, а повышенные петехии — о сосудистом кровотечении. Если преобладают кровотечения из глубоких тканей (мышц и полостей суставов), то это свидетельствует о дефиците факторов свертывания крови. Кроме того, первые два часто встречающихся при травме кровотечения могут быть немедленными, непродолжительными; вторые происходят медленно, длительно.
(2) Провоцирующие факторы кровотечения Анамнез воздействия лекарственных препаратов в большинстве случаев свидетельствует о тромбоцитопении; если кровотечение не останавливается после незначительных травм, то в большинстве случаев речь идет о нарушениях факторов свертывания крови.
(3) Семейный анамнез Поскольку наследственные нарушения кровоточивости часто имеют определенный наследственный паттерн, следует расспросить бабушек и дедушек, родителей, братьев и сестер, а также бабушек и дядей по материнской линии о наличии в анамнезе аналогичных заболеваний и кровотечений.
2. Физикальное обследование
Обратите внимание на характер и распределение кровотечения, является ли оно симметричным, плоским или расположенным над поверхностью кожи. Нет ли мышечного кровотечения или кровотечения из полости сустава, нет ли проявлений системного заболевания.
3. Лабораторное обследование
По данным анамнеза и физикального обследования можно получить некоторые диагностические подсказки, сначала используют несколько простых лабораторных тестов для скрининга, чтобы выявить на этом этапе, а затем проводят более сложные подтверждающие тесты.
Вопросы, которые могут вас волновать
Какие существуют классификации и этиологические диагнозы нарушений кровообращения
Основными классификациями нарушений кровообращения являются аномальное кровотечение из стенки сосуда, аномальное кровотечение из тромбоцитов, аномальное кровотечение из коагуляции, аномальное кровотечение из антикоагуляции и фибринолиза, а также аномальное кровотечение из сложных гемостатических механизмов.
1. аномальные кровотечения из сосудистой стенки включают этиологию: семейную простую аллергическую пурпуру, сепсис и др.
2. аномальные тромбоцитарные кровотечения включают этиологию: снижение продукции тромбоцитов, например апластическую анемию, избыточное разрушение тромбоцитов, например идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, избыточное истощение тромбоцитов, например диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, и аномалии качества тромбоцитов, например апоплексию тромбоцитов.
3. Коагуляционные аномалии кровотечений, включая этиологию: гемофилия, наследственный дефицит и снижение уровня фибриногена, дефицит витамина К.
4. сложные нарушения гемостатического механизма кровотечения, включая этиологический диагноз: сосудистая гемофилия, диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови.
Существует множество причин, вызывающих нарушения кровоточивости, и при возникновении таких нарушений необходимо своевременно выяснить причину и провести целенаправленное лечение.
Лечение
Существует множество видов геморрагических заболеваний с различными патогенетическими механизмами, и в зависимости от причин и патогенетических механизмов необходимо проводить соответствующие лечебные мероприятия.
1. Лечение геморрагических заболеваний, вызванных сосудистыми факторами
Помимо лечения этиологии, кровотечения, вызванные простыми сосудистыми факторами, обычно лечат препаратами, уменьшающими хрупкость и проницаемость сосудов (такими как лютин, каролиний натрия, фенолсульфонилэтиламин, витамин С, таблетки для свертывания крови, адренокортикотропный гормон, а вазоконстрикторы (такие как постгипофизарный гормон, эфедрин и др.) могут быть выбраны в зависимости от экономии ситуации при лечении.
2. Лечение геморрагических заболеваний, вызванных тромбоцитарными факторами
(1) Препараты, способствующие образованию тромбоцитов
(1) Тромбопоэтин (ТПО) ТПО участвует во всем процессе пролиферации, дифференцировки, созревания и деления мегакариоцитов с образованием функциональных тромбоцитов.
(2) IL-11 Действует на примитивные гемопоэтические стволовые клетки в клетках костного мозга, вызывая увеличение плоидности предшественников мегакариотической линии, способствуя созреванию мегакариоцитов и увеличивая количество периферических тромбоцитов.
(2) Препараты, повышающие тромбоцитообразование Бактрим может способствовать активации тромбоцитов и вызывать их агрегацию.
(3) Адренокортикотропный гормон В основном за счет подавления выработки антител к тромбоцитам, блокирования Fc-рецепторов макрофагов тромбоциты с антителами или иммунными комплексами меньше разрушаются в системе мононуклеарных фагоцитов, в результате чего уменьшается задержка тромбоцитов в селезенке и увеличивается количество периферических тромбоцитов. В основном используется для лечения иммунной тромбоцитопенической пурпуры. Обычно используется преднизон.
(4) Иммунодепрессанты Иммунодепрессанты, такие как винкристин, циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин и т.д., могут снижать выработку антител к тромбоцитам за счет подавления иммунитета.
(5) Спленэктомия При неэффективности медикаментозного лечения или очевидном снижении количества тромбоцитов вследствие гиперспленизма может быть рассмотрена возможность спленэктомии для уменьшения очага разрушения тромбоцитов.
(6) Переливание тромбоцитов В принципе, оно должно применяться только при серьезных кровотечениях, вызванных аномальным количеством или качеством тромбоцитов по различным причинам. Если количество тромбоцитов менее 20×109/л, это часто сопровождается обширными и серьезными кровотечениями, такими как кровохарканье, желудочно-кишечные кровотечения, внутричерепные кровоизлияния. Профилактическое и лечебное переливание тромбоцитов является наиболее эффективным методом лечения. Если количество тромбоцитов превышает 20×109/л, кровотечение обычно слабое, и переливание тромбоцитов обычно не требуется, чтобы избежать выработки гомологичных антитромбоцитарных антител после повторного переливания тромбоцитов, что снизит эффективность переливания тромбоцитов при необходимости их срочного переливания в будущем.
3. лечение геморрагических заболеваний, вызванных нарушениями свертывания крови
В зависимости от патогенеза заболевания, вызванные дефицитом факторов свертывания, могут лечиться добавлением витамина К (дефицит протромбина, FⅦ, FⅨ, FⅩ) и добавлением плазмы и препаратов крови (врожденный дефицит факторов свертывания).