Постоянная левая верхняя полая вена возникает в результате аномальной дегенерации левой передней главной вены, которая начинается в месте соединения левой яремной вены с левой подключичной веной, проходит перед дугой аорты и левой легочной артерией и до латеральной границы левого предсердия, проходит позади левой атриовентрикулярной борозды и дренируется в коронарный синус в большинстве случаев и в левое предсердие в редких случаях, поскольку коронарный синус не имеет верхушки. Эмбриональное развитие: На седьмой неделе эмбрионального развития правая и левая передние главные вены соединяются посредством сосудистого сплетения и образуют единый косой сосуд — вены подколенной артерии. По мере развития левой подъязычной вены левая передняя главная вена и канал Кювье постепенно закрываются, левая верхняя полая вена дегенерирует, оставляя фиброзную связку, известную как связка Маршалла, а правая передняя главная вена навсегда развивается вместе с каналом Кювье в нормальную правую верхнюю полую вену. Если левая передняя главная вена дегенерирует и не закрывается аномально, формируется постоянная левая верхняя полая вена. Патологическая типология: постоянная левая верхняя полая вена классифицируется в зависимости от расположения входа: a. она впадает в коронарный синус — наиболее распространенный тип, составляющий 80-90% случаев; b. постоянная левая верхняя полая вена впадает в левое предсердие. Заболеваемость, сопутствующие заболевания и прогноз: Постоянная левая верхняя полая вена является наиболее распространенным вариантом венозной системы грудной клетки, частота которой составляет 0,3-0,5% в популяции и до 5%-9% у новорожденных с сопутствующими врожденными пороками сердца и до 9% у плодов с врожденными пороками сердца. К распространенным комбинированным порокам постоянной левой верхней полой вены относятся обструкция путей оттока левого желудочка, аномалия ствола conus arteriosus и висцеральный эктопический синдром. Отсутствие правой верхней полой вены может встречаться в сочетании с постоянной левой верхней полой веной. Прогноз при наличии только левой верхней полой вены хороший, большинство случаев рождаются без каких-либо специфических клинических проявлений. Когда левая верхняя полая вена дренируется в левое предсердие, может развиться клинический цианоз в результате снижения насыщения кислородом.