Интерстициальная болезнь легких не обязательно является серьезным заболеванием; ее необходимо анализировать в зависимости от конкретного заболевания, и нет четкой границы для серьезного заболевания, поэтому прогноз может быть разным. При интерстициальном заболевании легких с известной причиной прогноз обычно благоприятный и менее опасный для жизни, поскольку его можно улучшить с помощью агрессивного лечения. В отличие от этого, часто не существует эффективного лечения интерстициальной болезни легких неизвестной этиологии, особенно при идиопатическом легочном фиброзе, который трудно поддается лечению, имеет высокий уровень смертности, и у пациентов плохой прогноз с медианой выживаемости 2-3 года.