Врожденный миотонус шеи широко известен как «кривая шея». Механизм его развития неясен. Большинство ученых считают, что заболевание в основном связано с механизацией гематомы, атрофией, образованием фиброзного рубца и мышечной контрактурой грудиноключично-сосцевидной мышцы вследствие аномальных родов и родовых травм; закупорка кровеносных сосудов, снабжающих грудиноключично-сосцевидную мышцу с одной стороны, также может привести к дегенеративным изменениям в мышечных волокнах, что приводит к косоглазию; кроме того, внутриутробные и внеутробные инфекции и генетика также связаны с развитием заболевания. В неонатальном периоде врожденная грудинно-ключично-сосцевидная мышца характеризуется в основном твердой массой в грудинно-ключично-сосцевидной мышце на пораженной стороне шеи, которая малоподвижна; примерно в возрасте 2 месяцев масса уменьшается и постепенно исчезает, а грудинно-ключично-сосцевидная мышца на пораженной стороне становится фиброзной и сокращается, оттягивая голову и затылочную область в сторону пораженной стороны и поворачивая челюсть в сторону здорового плеча. По мере прогрессирования заболевания пораженная сторона постепенно деформируется и атрофируется, с асимметрией с обеих сторон; может также появиться косоглазие; при тяжелой деформации пораженное плечо поднимается, а шейный отдел позвоночника претерпевает морфологические и структурные изменения. Ранняя диагностика и лечение заболевания высокоэффективны. При наличии атрофии лица, косоглазия и деформации шейного отдела позвоночника операция может исправить косоглазие, но восстановление других деформаций затруднено. Современное лечение состоит в основном из консервативного и хирургического лечения. Консервативное лечение заключается в основном в местной физиотерапии и подходит для младенцев и детей в возрасте до 1 года. Хирургическое лечение подходит для детей старше 1 года; теперь, когда доступны малоинвазивные методы лечения, возраст для операции может быть перенесен на более поздний срок. Традиционная открытая операция требует длинного горизонтального разреза на шее, что более травматично, медленнее восстанавливается и оставляет большой шрам после операции. В последние годы, с развитием техники люмпэктомии, ее роль и преимущества в лечении косой шеи становятся все более очевидными. В передней подмышечной стенке пораженной стороны вдоль дерматома делается небольшой разрез 5 мм, устанавливаются троакар и каверноскоп, создается подкожный туннель до шеи, раздувается операционное пространство, делаются отверстия 2-3 мм в шее и в дерматоме с каждой стороны грудиноключично-сосцевидной мышцы, накладываются щипцы и электронож с тонким наконечником, и головка грудиноключично-сосцевидной мышцы и головка ключицы, а также напряженные мягкие ткани отсекаются слой за слоем до полного расслабления мышцы; при этом необходимо следить за тем, чтобы не повредить мышцу. Сосудистая оболочка шейки матки не должна быть повреждена. После операции газ отводится, а рана закрывается медицинским тканевым клеем без наложения швов. После 3 дней послеоперационного наблюдения рану можно выписать без наложения швов; продолжайте носить шейный корсет или ортопедическую опору и продолжайте функциональные упражнения в соответствии с вашим состоянием. Подмышечная рана скрыта, а рана на шее не видна в течение 1-2 месяцев, что обеспечивает отличный косметический результат. Минимально инвазивная люмпэктомия при врожденном миотонусе шеи становится все более приемлемой для пациентов и родителей благодаря минимальной травматичности, быстрому восстановлению и отсутствию рубцов на шее. Важно подчеркнуть, что, хотя это минимально инвазивная процедура, существует риск повреждения крупных кровеносных сосудов и нервов в шее, если процедура выполняется неаккуратно.