Болезнь Кимуры (БК), также известная как эозинофильная лимфогранулема, была впервые обнаружена японским ученым Кимурой и названа в его честь. Это заболевание встречается редко, и мы сообщаем об одном случае и проводим обзор литературы. Краткое описание случая: Пациент, 57-летний мужчина, поступил в нашу больницу с отеком обоих верхних век с увеличенными лимфатическими узлами в течение 3 лет. Пациентка обратилась 3 года назад с неспровоцированным отеком обоих верхних век с дискомфортом, без покраснения, отека или боли. Через несколько месяцев были обнаружены множественные подчелюстные лимфоузлы, увеличенные, слегка твердые и не слипшиеся, размером до 2,5 см х 0,8 см, с легким зудом, без болезненности, без лихорадки, кашля, артралгии и т.д. В анамнезе не было лекарственной или пищевой аллергии, астмы, тропических или профессиональных заболеваний. Прием преднизона в дозе 40 мг/день привел к тому, что отек обоих верхних век спал, остался легкий отек с правой стороны, а эозинофилы снизились до нормы, но как только гормон был снижен до менее чем 10 мг/день или прекращен, эозинофилы снова увеличились. Лабораторные анализы: кровь до приема гормонов: WBC 11,84×109/L, эозинофилы 35,5%, количество 4,2×109/L; кровь после приема гормонов: WBC 17,41×109/L, L0,432%, эозинофилы в норме. Иммунологические показатели IgG 6,68 г/л (норма 6,94-16,18), IgE 1900IU/мл (норма 0-100), IgM 0,42 г/л (норма 0,6-2,63), анализ мочи, IgA, комплемент C3 и C4, ESR, различные аутоантитела, аллергены и паразиты были отрицательными или нормальными. Две аспирации костного мозга до введения гормонов были нормальными, за исключением повышенного соотношения эозинофилов 28,5-30%, и картина костного мозга была нормальной после введения гормонов. УЗИ сердца: увеличенное левое предсердие, умеренная трикуспидальная регургитация, умеренно повышенное давление в легочной артерии (систолическое давление в легочной артерии = 40 мм рт. ст.), слегка повышенное давление в левом предсердии (13 мм рт. ст.). УЗИ лимфатических узлов: множественные эхосигналы лимфатических узлов в обеих шеях, максимальный размер 2,5см0,8см справа и 1,00,5см слева, с четкими границами, некоторые медуллярные структуры нечеткие, без аномального сигнала кровотока. Патология шейных лимфатических узлов: выраженная гиперплазия герминативных центров лимфатических узлов, с прогрессивной трансформацией некоторых герминативных центров, обширная инфильтрация зрелыми эозинофилами, гиперплазия паракортикальных областей, видимые гиперпластические мелкие сосуды со стекловидными изменениями, различной степени склероз синусов и паракортикальных областей. Диагноз болезни Кимура был подтвержден. После лечения преднизоном 30 мг/день пациентке было рекомендовано пройти дальнейшую радиотерапию, чтобы уменьшить количество рецидивов. Обсуждение Болезнь Кимура — это хроническое прогрессирующее иммунное заболевание неизвестного происхождения с вовлечением поверхностных лимфатических узлов и мягких тканей головы и шеи. Он встречается в основном в Японии, Китае и Юго-Восточной Азии и поражает преимущественно мужчин молодого и среднего возраста, при этом на сегодняшний день зарегистрировано всего 300 случаев заболевания, что объясняется его низкой распространенностью. Он может возникнуть в любом возрасте, с наибольшей частотой у мужчин в возрасте от 20 до 50 лет, на долю которых приходится около 70% случаев. Этиология и патогенез заболевания до сих пор неясны и могут быть связаны с иммунной дисфункцией. Патологические исследования выявили гиперплазию тучных клеток и отложения IgA, IgM и комплемента C3 вокруг гиперпластических мелких сосудов, что позволяет предположить, что заболевание является иммуноопосредованным воспалительным заболеванием. Предполагается, что заболевание может быть связано с определенными вирусными инфекциями, при которых токсин изменяет иммуномодулирующую роль Т-лимфоцитов или индуцирует IgE-опосредованную метаплазию I типа, что приводит к высвобождению лимфокинов, в результате чего возникают характерные изменения лимфатических узлов и сопутствующее повреждение почек, поэтому причиной может быть иммунная дисрегуляция Th2 клеток. Заболевание имеет медленное начало и длительное течение, с вовлечением мягких тканей головы и шеи, околоушных и подчелюстных желез и поверхностных лимфатических узлов головы и шеи. Наиболее распространенными клиническими проявлениями являются множественные образования мягких тканей, преимущественно безболезненные, часто без самоощущения, часто расположенные в челюстно-лицевой области, с плохо определяемыми границами, спайками с кожей, плохой подвижностью и диаметром 1-10 см. Консистенция мягкая и резиновая на ранних стадиях, постепенно становится твердой и упругой. Также часто наблюдается увеличение лимфатических узлов, в основном в подподбородочной, подчелюстной и шейной областях. От 40% до 100% случаев наблюдается зуд и гиперпигментация, в основном на коже в месте образования. В некоторых случаях поражение затрагивает только лимфатические узлы без подкожного образования. По мере прогрессирования заболевания у некоторых пациентов через несколько месяцев может развиться поражение почек, в основном в виде нефротического синдрома, при этом наиболее часто встречаются мембранозные поражения, а у 12-16% может наблюдаться протеинурия. В данном случае основным проявлением является двустороннее увеличение шейных лимфатических узлов в общем месте, но о двустороннем отеке верхнего века не сообщалось. Лабораторные исследования характеризуются выраженным увеличением доли и количества эозинофилов в картине периферической крови, причем их доля в основном колеблется от 10% до 20%, до 69%, и повышенным уровнем IgE в сыворотке крови. Эозинофилы значительно повышены в аспиратах костного мозга, в основном в поздней ювенильной и зрелой стадиях. Визуализация неспецифична и нелегко дифференцируется от злокачественной опухоли, лимфомы и гемангиомы, но при этом, в отличие от злокачественной опухоли, обычно отсутствует разрушение кости. Патоморфологически масса не имеет перителия и четко не отграничена от окружающей ткани. Микроскопически в массе наблюдается массивная гиперплазия капилляров, отек и выраженная пролиферация эндотелиальных клеток, что приводит к утолщению стенки сосуда и даже обструкции просвета. В зоне эндотелиальной пролиферации наблюдается обширная инфильтрация лимфоцитами и эозинофилами, с формированием лимфоидных фолликулов и плотной упаковкой эозинофильных гранулоцитов, образующих ограниченные очаги «эозинофильных микроабсцессов». Лимфатические фолликулы в пораженных лимфатических узлах активно пролиферируют, с увеличенными центрами роста и инфильтрацией эозинофилами в коре, медулле и субэпителии, а в тяжелых случаях структура лимфатического узла утрачивается. Это заболевание следует отличать от ангиолимфоидной гиперплазии с теозинофилией (ALHE). Ранее считалось, что эти два заболевания являются одним и тем же, поскольку гистологически они похожи, с очаговыми инфильтратами эозинофилов, эозинофильными абсцессами, лимфоидной тканью и гиперплазией мелких сосудов, но теперь они считаются двумя разными заболеваниями. Это изменение не наблюдается при болезни Кимуры. В последнее время появились сообщения о случаях сосуществования этих двух заболеваний. Это доброкачественное поражение с хорошим прогнозом, но вероятность рецидива выше. Он чувствителен к радиотерапии и является методом выбора в стране и за рубежом, с эффективностью более 90%. Общая рекомендуемая доза в Китае составляет 26-30 Гр в течение 2-3 недель, с обычной расщепленной дозой и полем облучения, включающим очаг поражения и припухшую область, и рецидивы редки, если доза составляет >26 Гр. В клинической практике одиночные локализованные опухоли обычно сначала иссекаются хирургическим путем, поскольку границы опухоли нечеткие, хирургическим путем нелегко полностью иссечь опухоль, и она очень легко рецидивирует после иссечения, частота рецидивов может достигать 40%, поэтому рекомендуется проводить исследование замороженного участка во время операции, чтобы обеспечить достаточный диапазон иссечения и снизить частоту рецидивов. Клинический опыт показал, что добавление низкодозной радиотерапии после операции или комбинированной глюкокортикоидной терапии после операции может значительно улучшить процент излечения. Пероральный преднизон 30-60 мг/день может значительно уменьшить размер образования или заставить его исчезнуть, но высока вероятность рецидива после прекращения приема препарата, и его не следует использовать в качестве единственного метода лечения. В случаях поражения почек могут использоваться кортикостероиды и иммунодепрессанты, однако после прекращения их приема также часто возникают рецидивы. Лучевая терапия одинаково эффективна у пациентов с рецидивом или неэффективностью после операции или медикаментозного лечения, поэтому ей следует отдавать предпочтение, если нет противопоказаний и позволяют условия. Единичное образование может быть рассмотрено для хирургического иссечения с последующим применением небольших доз радиотерапии и или глюкокортикоидной терапии; в то время как при множественных случаях для уменьшения рецидивов можно использовать хирургическое вмешательство в сочетании с радиотерапией, принимая комбинацию размеров разреза, сначала радиотерапию, а затем разрез.