IgA нефропатия — это иммунокомплексный гломерулонефрит, характеризующийся отложением IgA в гломерулярном тилакоиде. Это наиболее распространенное первичное гломерулярное заболевание во всем мире и основной тип хронической болезни почек в Китае, составляющий около 40% первичных гломерулярных заболеваний в Китае, поскольку биопсия почек не очень популярна. В прошлом IgA-нефропатия считалась заболеванием с хорошим прогнозом, но теперь ясно, что IgA-нефропатия — прогрессирующее заболевание, и примерно у 20% пациентов каждые 10 лет после начала заболевания развивается хроническая почечная недостаточность, а IgA-нефропатия по-прежнему является первой основной причиной хронического поддерживающего гемодиализа в Китае (за рубежом это в основном диабетическая нефропатия). Поэтому следует придавать большое значение ранней диагностике и лечению пациентов с IgA-нефропатией, чтобы задержать ухудшение функции почек и максимально снизить частоту возникновения уремии у пациентов с IgA-нефропатией. Диагностика IgA нефропатии IgA нефропатия в основном проявляется клинически в виде гематурии и различной степени протеинурии и принципиально не отличается от других нефритов, поэтому поставить окончательный диагноз только на основании клинических проявлений сложно. То, что мы раньше считали оккультным нефритом, на самом деле подтверждается как нефропатия ИГА после пункционной биопсии почек. 1. Как выбирать случаи для биопсии почки Большинство нефрологов в Европе и Америке рекомендуют проводить биопсию почки только пациентам с постоянным белком в моче более 1 г/24 ч. В Китае, после обобщения и анализа клинико-патологических данных более 1000 случаев IgA-нефропатии, некоторые ученые пришли к выводу, что если следовать этому критерию, то некоторые пациенты, нуждающиеся в активном лечении, могут быть пропущены. Это связано с тем, что у ряда пациентов с белком мочи около 0,5 г/24 ч уже имеется умеренное (III класс по классификации Ли) патологическое повреждение. Поэтому в больницах с более совершенными методами биопсии почек рекомендуется рассматривать возможность проведения биопсии почек в тех случаях, когда постоянный белок в моче >0,5 г/24 ч сопровождается микроскопической гематурией. Это позволяет проводить раннюю диагностику, раннее лечение и поддерживать нормальную и стабильную функцию почек. (Микроскопическая гематурия сама по себе не является необходимым условием для проведения биопсии почек). Хотя клиническая картина IgA-нефропатии недостаточно специфична, рецидивирующая гематурия после эпизода простуды или тонзиллита и повышенное соотношение IgA/C3 в сыворотке крови (>3) должны вызывать большое подозрение на IgA-нефропатию. 2. Отличительные патологические изменения IgA-нефропатии Отличительными патологическими изменениями IgA-нефропатии является отложение IgA в гломерулярной тилакоидной области. Светомикроскопические изменения при IgA-нефропатии разнообразны, наиболее распространенным является пролиферация тилакоидных мембран, но они также могут проявляться как почти нормальные «легкие поражения» или как пролиферация и склероз в различных местах (внутри и вне капилляров) и в различной степени. Образование полумесяцев часто наблюдается при биопсии почек при гематурии с острой почечной недостаточностью, а большинство полумесяцев при IgA-нефропатии — это небольшие полумесяцы размером менее половины недели. Интерстициальные тубулярные поражения существенно не отличаются от других прогрессирующих гломерулонефритов. Частота внутрипочечной артериопатии при IgA нефропатии выше, чем при не-IgA тилакоидном пролиферативном гломерулонефрите и идиопатической мембранозной нефропатии, а также высока частота тяжелой мелкой почечной артериопатии и изменений стекловидного тела. Электронная микроскопия при IgA нефропатии в основном показывает электронно-плотные отложения в тилакоидной и параганглиальной областях. Лечение IgA-нефропатии Патогенез IgA-нефропатии сложен и включает множество факторов, поэтому до сих пор не существует специфических мер по лечению IgA-нефропатии. Поскольку прогноз IgA-нефропатии в основном связан с гипертонией, массивной протеинурией, нарушением функции почек, гломерулосклерозом, интерстициальным фиброзом и склерозом мелких почечных артерий, лечение IgA-нефропатии следует дифференцировать в зависимости от наличия или отсутствия этих показателей и степени тяжести, а также принимать индивидуализированное и градуированное лечение. Принципы лечения: ① профилактика и контроль инфекции; ② контроль артериального давления в разумных пределах, т.е. контроль артериального давления в соответствии с уровнем протеинурии; ③ контроль протеинурии с помощью китайской и западной медицины; ④ защита функции почек; ⑤ избегать физических нагрузок, обезвоживания и использования нефротоксичных препаратов; ⑥ регулярное обследование и т.д. Обычно применяемые методы лечения включают: ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ACEI, например, Лодинексин, Монокс) и антагонисты рецепторов ангиотензина (ARB, например, Кортизол, Декстран) и другие антигипертензивные препараты, глюкокортикоиды и другие иммунодепрессанты, антикоагулянты, антитромбоцитарные и профибринолитические препараты, а также традиционную китайскую медицину и удаление миндалин. 1. для пациентов, у которых после тонзиллярной инфекции развивается гематурия или аномальное ухудшение анализа мочи, агрессивный контроль инфекции и раннее удаление миндалин. Ретроспективные исследования показали, что удаление миндалин эффективно при легкой и умеренной IgA-нефропатии и может снизить частоту протеинурии, гематурии и конечной стадии почечной недостаточности. 2. для пациентов с нормальным артериальным давлением, нормальной функцией почек и белком в моче <1 г/24 ч, большинство зарубежных ученых считают, что никакого специального лечения не требуется и необходим только регулярный осмотр. Однако мы пришли к выводу, что таких пациентов следует активно лечить в связи с патологическими проявлениями почечной биопсии и составлять соответствующий план лечения, чтобы способствовать полной ремиссии пациента. 3. для пациентов с белком мочи >1 г/24 ч предпочтительнее использовать ACEI или (и) ARB, с целью снижения белка мочи до менее 0,5 г/24 ч. Если артериальное давление снижено до 125/75 мм рт. ст. с помощью адекватных АПФ и АРБ, а белок в моче по-прежнему составляет >1 г/24 ч, рекомендуется дополнительная глюкокортикоидная терапия. Использование гормонов и других иммуносупрессивных средств должно рассматриваться в дополнение к количеству белка в моче и патологическим изменениям при биопсии почек. Значительная инфильтрация воспалительных клеток, пролиферация клеток и, в частности, образование клеточных полумесяцев являются показаниями к применению гормонов и других иммуносупрессивных средств. Пациенты с IgA-нефропатией в сочетании с микроскопическим нефротическим синдромом лечатся как с микроскопическим нефротическим синдромом. Если уже имеется склероз или фиброзный серп гломерул, то вышеуказанное лечение не оправдает себя. Для пациентов с IgA-нефропатией в сочетании с гипертензией следует стремиться снизить артериальное давление до уровня ниже 130/80 мм рт.ст. или даже ниже; если белок мочи составляет >1,0 г/24 ч, постарайтесь снизить артериальное давление до 125/75 мм рт.ст. Обычно используемые антигипертензивные препараты включают ACEI, ARB, антагонисты кальция длительного действия, диуретики, бета-блокаторы и альфа-блокаторы, эффективность которых подтверждена дополнительными клиническими данными. …… 5. У пациентов с IgA-нефропатией в сочетании с почечной недостаточностью целесообразно сначала выявить причину почечной недостаточности и лечить ее. У пациентов с умеренной и тяжелой IgA-нефропатией со значительной клеточной пролиферацией и отложением фибрина мы назначали АПФ в сочетании с урокиназной терапией и добились хороших результатов в снижении протеинурии и замедлении ухудшения функции почек. Комбинация китайской и западной медицины эффективна в лечении ИГА нефропатии, особенно в контроле протеинурии, а комбинация китайской и западной медицины может эффективно контролировать прогрессирование ИГА нефропатии при хронической почечной недостаточности.