У пациентов с первичным сухим синдромом могут наблюдаться различные гематологические отклонения, включая анемию, лейкопению, тромбоцитопению, гипергаммаглобулинемию и моноклональную иммуноглобулинопатию. Кроме того, пациенты с первичным сухим синдромом также склонны к злокачественным лимфопролиферативным заболеваниям, в основном к В-клеточной неходжкинской лимфоме. 1.Анемия Согласно большинству литературных данных, примерно у четвертой части пациентов с первичным сухим синдромом наблюдается анемия, в основном легкая ортоцитарная ортохромная анемия. У пациентов с первичным сухим синдромом с анемией чаще наблюдаются поражение почек, кожный васкулит, периферическая нейропатия, антинуклеарные антитела, анти-SSA, анти-SB, ревматоидный фактор, криоглобулинемия и гипокомплементемия, чем у пациентов без анемии. Пациенты также часто впервые обращаются в гематологические клиники по поводу анемии. 2. Лейкопения По литературным данным, у 30% пациентов с первичным сухим синдромом уровень лейкоцитов ниже нормы, а у 25% пациентов с первичным сухим синдромом повышены эозинофилы или лимфоциты. Некоторые исследования показали, что частота периферической нейропатии, анти-SSA, анти-SB, ревматоидного фактора, криоглобулинемии и гипокомплементемии выше у пациентов с первичным сухим синдромом с лейкопенией по сравнению с пациентами без лейкопении, но многофакторный анализ показал, что только анти-SSA и ревматоидный фактор являются значимыми независимыми переменными. 3. Тромбоцитопения В гематологическое отделение автора часто поступают пациенты, госпитализированные по поводу тромбоцитопенической пурпуры, и при обследовании выявляются высокие титры положительных антител SSA и SSB, а позже диагноз первичного синдрома сухотки подтверждается после биопсии губ и т.д. Анализ некоторых исследований показал, что первичный сухой синдром с гипоплазией тромбоцитов чаще имеет вовлечение почек и анти-SSB позитивность, чем те, у кого нормальные тромбоциты, а многофакторный анализ также подтвердил, что оба эти фактора являются значимыми независимыми переменными. 4.Моноклональный иммуноглобулин 50% пациентов с первичным сухим синдромом имеют пониженный альбумин и повышенный поликлональный глобулин, и все три основных иммуноглобулина могут быть повышены, причем IgG является наиболее очевидным, а IgA и IgM также могут быть повышены, но это менее распространено и менее серьезно. Макроглобулиновая или смешанная криоглобулинемия встречается реже, и у таких пациентов часто наблюдается клинический синдром гипервискозности. 5. Лимфопролиферативные заболевания Среди аутоиммунных заболеваний первичный сухой синдром имеет самую высокую вероятность злокачественных лимфопролиферативных заболеваний, поэтому СС считается перекрестком между аутоиммунными и лимфопролиферативными заболеваниями. В последнем мета-анализе большой серии исследований по заболеваемости неходжкинской лимфомой при аутоиммунных заболеваниях, которые включали 8700 случаев SLE (6 исследований), 95104 случаев ревматоидного артрита (9 исследований) и 1300 случаев pSS (5 исследований), была обнаружена самая высокая частота неходжкинской лимфомы при первичном сухом синдроме — 18. 8%, по сравнению с красной волчанкой SLE — 7,4% и ревматоидным артритом — всего 3,9%. Заболеваемость и риск развития лимфомы в каждом исследовании различны из-за разных диагностических критериев и разного времени наблюдения. 6. Другие гематологические злокачественные опухоли Множественная миелома редко встречается при первичном сухом синдроме. Имеется сообщение о случае экстрамедуллярной IgG и IgA плазмацитомы слюнной железы и первичной функциональной плазмацитомы. Другие гематологические злокачественные опухоли, такие как Т-клеточный крупнозернистый лимфоцитарный лейкоз, ангиоиммунобластоматозная лимфаденопатия с аномальной протеинемией и мультицентрическая болезнь Кастлемана, также встречаются у пациентов с СС.