Это тяжелый острый генерализованный эксфолиативный пустулез, встречающийся у новорожденных и характеризующийся вялыми скальдоподобными волдырями и крупными эпидермальными отслоениями на общем эритематозном основании. Изредка встречается у взрослых. [Этиология] Данное заболевание представляет собой тяжелую кожную инфекцию, вызываемую преимущественно коагулазоположительным стафилококком группы II 71 Staphylococcus aureus. Этот вид стафилококков может продуцировать токсин эпидермолиза, вызывающий повреждение кожи. В настоящее время установлено, что некоторые стафилококки группы I или группы III также могут продуцировать токсин буллезного эпидермолиза. Показано, что токсин буллезного эпидермолиза выводится в основном почками. У младенцев и детей младшего возраста выведение происходит очень медленно, и этот токсин увеличивается в сыворотке крови, вызывая повреждение и шелушение кожи. Синдром стафилококкового ожога кожи, возникающий у взрослых, чаще всего встречается у людей с нефритом, уремией, истощением, иммунодефицитом или тяжелым стафилококковым сепсисом и может быть связан с выделительной функцией почек и низкой иммунной функцией. Тянь Пэйчао, отделение детской внутренней медицины Первого филиала больницы Чжэнчжоуского университета [Патологические изменения] Гистопатология данного заболевания характеризуется недостаточностью кератинизации, роговой слой может быть сетчатым, эхиноцитарный слой отечным, эхиноциты подвергаются вакуолизации и конденсации ядер, между роговым слоем и эхиноцитарным слоем имеется щель. Дерма отечна и уплотнена, вокруг кровеносных сосудов имеется воспалительный инфильтрат средней и высокой степени выраженности. [Клинические проявления] Начало поражения может быть на любом участке тела, но чаще всего оно начинается с лица, особенно с периоральной области или шеи, возникает местная гиперемия кожи, которая быстро распространяется на окружающую область, и через два-три дня кожа всего тела может быть покрасневшей, а на эритематозных основаниях появляются волдыри различной величины. На основании эритемы появляются волдыри различной величины, которые могут сливаться друг с другом, образуя более крупные волдыри. Очевидна болезненность, стенка волдыря тонкая, рыхлая, легко разрывается, признак Нила положительный, эпидермис очень легко отслаивается, обнажая ярко-красную влажную поверхность, скорее напоминающую ожог. Жидкость в волдырях плазменная, может быть также мутной, как при пустулезе, бактериальная культура волдырей — золотистый стафилококк, стрептококк или гемолитический стрептококк. Поражение лица проявляется в виде светло-желтых струпьев, радиальных трещин вокруг рта, голова поражается редко. В процесс могут вовлекаться полость рта, слизистая оболочка носа, конъюнктива, возникают воспаления, риниты и язвы роговицы. Больных часто сопровождают системные симптомы, такие как лихорадка и диарея. Некоторые умирают от вторичной бронхопневмонии, сепсиса, абсцесса или гангрены и т.д., в основном у младенцев и детей, после острого, с высокой летальностью. Дифференциальный диагноз] 1, падающая чешуйчатая эритродермия: поражение представляет собой диффузное покраснение, поверхность с большим количеством пурпурных чешуек, без пустул и везикул, кожа головы, бровей, конечностей на стороне сгибания изменена себорейным дерматитом, течение заболевания хроническое, применение антибиотикотерапии неэффективно в достаточных количествах. 2, неонатальный пустулез: некоторые клинические проявления и заболевание схожи, некоторые считают, что это могут быть изотипы одного и того же заболевания. Однако при неонатальном пустулезе преобладают пустулы, без образования генерализованной эритродермии, отрицательный знак Нее, отсутствует эпидермолизная буллезная сыпь, и часто развивается в течение полумесяца после рождения. 3, незолотой португальский тип токсического эпидермального некролиза и вялости: различать золотой португальский тип и незолотой португальский тип очень важно, поскольку два метода лечения различны, прогноз не одинаков, незолотой португальский тип вызывается большинством лекарств, и эта часть пациентов фактически является типом лекарственной кори, в основном у взрослых, поражения полиморфны, как полидисперсная эритема, знак Нибура только положительные поражения; и золотой португальский тип появления неповрежденной кожи, знак Нибура также положительный. Патологические изменения также различны. При незолотом португальском типе эпидермальный некроз всего слоя, субэпидермальные волдыри; при золотом португальском типе эпидермальный некроз поверхностного слоя, интраэпидермальные волдыри. [Диагностика] По быстрому началу заболевания, обширной кожной эритеме, вялым волдырям, отшелушиванию эпидермиса, положительному знаку Нее можно диагностировать большинство случаев заболевания у детей грудного и раннего возраста и по другим признакам. [Лечебные мероприятия] 1.Уделять внимание чистоте и гигиене младенцев, подгузники должны быть чистыми, при гнойных заболеваниях кожи медицинским работникам или членам семьи не разрешается контактировать с новорожденными. 2.Усилить уход за новорожденным, уделять внимание поддержанию тепла. Уделять внимание уходу за полостью рта и глазами. 3.В раннем возрасте необходимо использовать достаточное количество эффективных антибиотиков, чтобы устранить наличие в организме очагов инфекции Aureus, прекратить выработку бактериальных токсинов. Также необходимо провести тест на чувствительность к антибиотикам, чтобы выбрать подходящий антибиотик. Можно назначить метициллин, взрослым по 1 ~ 1,5 г, внутримышечная инъекция каждые 4 ~ 6 часов, детям в соответствии с суточной нормой на килограмм массы тела 150 ~ 250 мг, разделенной на 4 раза внутримышечной инъекции. Или вводить эритромицин в дозе 80мг/(кг・сут) внутривенно. Для пенициллиназорезистентных штаммов можно использовать ванкомицин V, о-хлорпенициллин, а также другие цефалоспорины второго или третьего поколения. 4, обратить внимание на водный, электролитный баланс, дополнительное питание, усилить поддерживающую терапию, например переливание крови. 5, по поводу применения гормонов мнения расходятся, запрещается использовать только гормоны. Поскольку гормоны могут приводить к иммуносупрессии, применение отдельно не только не полезно, но и вредно. Однако некоторые выступают за раннее применение антибиотиков, одновременно можно сочетать их с применением гормонов, чтобы снизить роль бактериальных токсинов. Трудно определить причину и диагноз пациента, антибиотики и гормоны можно использовать в комбинации, как только станет ясно, что ТЭН протекает по типу aureus, гормональную терапию следует немедленно прекратить. 6, местно следует использовать нераздражающие бактерицидные средства, например 0,5% ~ 1% неомициновую эмульсию для наружного применения. Лучше удалить большие волдыри, а затем использовать раствор перманганата калия 1:5000～1:10000 или жидкий сафранин 1:2000, влажный компресс, очистить и сменить лекарство с помощью 1% раствора генцианвиолета и т.д..