Связь между миотонией и деформацией Хорошо документировано, что повышенная миотония может привести к ограничению синтеза миостатина через производство нейроадгезивных факторов, что в конечном итоге приводит к дефициту мышечной массы, атрофии мышц и, как следствие, контрактуре сухожилий, а повышенная миотония может также привести к ограничению роста мышц и скелета, несоответствию в скорости роста опорно-двигательного аппарата и несоответствию в скорости роста активных мышц и мышц-антагонистов Это также может привести к развитию деформаций. Таким образом, существует четкая причинно-следственная связь между мышечным тонусом и деформацией, т.е. повышенный мышечный тонус является причиной, а деформация — следствием, причем деформация может продолжать развиваться. Из этого следует, что удлинение сухожилия только хирургическим путем приводит к рецидиву. Однако опытный хирург-ортопед проведет операцию по удлинению сухожилия и его высвобождению в большей степени, тем самым уменьшив количество рецидивов. Однако сухожилие является сухожильным продолжением мышцы, и чрезмерное высвобождение сухожилия неизбежно приводит к ослаблению силы мышцы. Опыт Льюиса: В 2006 году детская больница Льюиса опубликовала исследование большой выборки (обратите внимание, что это была большая выборка, что непросто в стране с такой строгой этикой, как США) пациентов со спастическим церебральным параличом в ранней (2-5 лет) группе SPR, поздней группе SPR и группе без SPR, которые в конечном итоге перенесли ортопедическую операцию. Был сделан вывод, что частота возможных ортопедических операций после операции SPR в раннем возрасте (2-5 лет) была значительно ниже, чем в группе с более поздней операцией SPR и группе без операции SPR, а также объем ортопедических операций был значительно ниже, чем в двух последних группах. Они пришли к выводу, что раннее вмешательство с помощью операции SPR блокировало основу для деформации и уменьшило необходимость в будущей ортопедической операции, а также уменьшило проявления миастении гравис. Рекомендуемый возраст для проведения операции — 2-5 лет. Здесь также важно отметить, что во многих литературных источниках упоминается такое возможное долгосрочное осложнение операции SPR, как сколиоз, но в исследовании Lewis ни у одного из детей, прооперированных в раннем возрасте, не было долгосрочной (>7,5 лет) сколиотической деформации. Причиной этого было то, что повышенный мышечный тонус приводил к аномалиям походки и деформации нижних конечностей, что требовало аномальной осанки позвоночника для компенсации. После ранней гипотонии эти причины устраняются, отсюда и вышеприведенные результаты. Напротив, у некоторых пациентов со сколиозом, о которых сообщалось в литературе в прошлом, у большинства уже задолго до операции наблюдалась нестабильность позвоночника, соскальзывание мелких суставов или даже передняя деформация позвоночника, и у таких пациентов мы также рассматриваем вопрос о необходимости проведения внутренней фиксации позвоночника для повышения стабильности позвоночника в раннем послеоперационном периоде. Систематический обзор 113 хирургов-ортопедов показал, что наиболее часто используемыми техниками удлинения косолапости являются удлинение «Z» и техника HOKE, и в меньшей степени удлинение фасциальной зоны гастрокнемиуса (зона 1) (техника Strayer и др.). Причина высокой поддержки удлинения «Z» и процедуры Хока заключается в том, что большинство людей считают, что в гастрокнемиусе меньше мышечной слабости, чем в зоне 1, и это было подтверждено кинетическими анализами. Это связано с тем, что единственная сила, которая создает походку вперед, исходит от трехглавой икроножной мышцы. В Айове пришли к выводу, что более 50% процедур удлинения сухожилий приводят к значительному снижению мышечной силы, а у некоторых пациентов наблюдается чрезмерное удлинение, что приводит к различным степеням рецидива у более чем 70% пациентов. Поэтому очень важно тщательно подходить к выбору операции по удлинению сухожилий, выбирать разумный план лечения, последовательность и выяснять причинно-следственные связи для пациентов с церебральным параличом. Как врач, работать на междисциплинарном и мультидисциплинарном уровне и принимать научные решения о плане лечения каждого пациента — это тоже фундаментальный навык, которым необходимо обладать.