Один мужчина, 15 лет, вес 28 кг, одна женщина, 45 лет, вес 48 кг, один мужчина при осмотре: цианоз губ, насыщение кислородом конечностей 88-89%, частота сердечных сокращений 80 уд/мин, выслушивается систолический шум II/6 степени между 2 и 3 ребром у левого края грудины, Р2 умеренно гиперактивный, остальные отрицательные. ЭКГ: синусовый ритм, сердечная ось без отклонений, неполная блокада ветвей правого пучка. Эхокардиограмма сердца: полное отсутствие перегородки в верхней части коронарного синуса, отверстие синуса приблизительно 19 мм в правом предсердии, левая верхняя полая вена сходится в верхней части левого предсердия, предполагаемое систолическое давление в легочной артерии 57 мм рт. ст. 64-рядная КТА сердца: левая верхняя полая вена видна рядом с дугой аорты, сходится непосредственно в левом предсердии, систолическое давление в левом предсердии 57 мм рт. ст. Контраст из левого предсердия проходит через коронарный синус в правое предсердие (видна перегородка максимальным диаметром 18 мм), движение между левой верхней полой веной и правой верхней полой веной отсутствует. Процедура проводилась под общей анестезией с умеренной гипотермией с экстракорпоральным кровообращением, при этом жидкость для защиты миокарда вливалась через корень аорты и повторялась каждые 30 минут. После остановки сердца синусоидальный дефект коронарной вены был выявлен через разрез правого предсердия, синусоидальный дефект коронарной вены был восстановлен (с помощью полиэфирного листа) путем устранения дефекта первичного отверстия, отверстие коронарной вены было выделено в левое предсердие, левая верхняя полая вена была освобождена в одном случае, когда имелась левая верхняя полая вена, левая верхняя полая вена была отсечена от проксимального конца левой верхней полой вены, проксимальный конец был закрыт швами 4-0 plonre, и был использован аутологичный кусочек перикарда размером 4 см х 8 см. Кусок аутологичного перикарда размером 4 см х 8 см был обработан 0,6%0 раствором глутаральдегида и сшит швом 4-0 plonre для формирования трубки диаметром около 1,2 см и анастомозирован конец в конец с проксимальным концом левой верхней полой вены и дистальнее правой ушной раковины. После сердечной реанимации сердце было остановлено, и экстракорпоральное кровообращение было прекращено. Послеоперационное насыщение кислородом составляло 93-94% (2262 м над уровнем моря) без кислорода, и два пациента хорошо восстановились. Электрокардиограмма была в синусовом ритме, а эхокардиограмма показала отсутствие обструкции левой верхней полой вены и митральной регургитации через 1, 3 и 6 месяцев после операции. Панг Юньфэн, отделение кардиохирургии, Цинхайский сердечно-сосудистый госпиталь, Китай Обсуждение Синдром анапластического коронарного синуса, также известный как дефект перегородки коронарного синуса, является редким заболеванием, которое вызвано неполным формированием стенки вены левого предсердия во время эмбрионального развития, что приводит к частичному или полному дефекту верхней части коронарного синуса и соответствующей задней стенки левого предсердия, т.е. перегородки коронарного синуса, что позволяет коронарному синусу напрямую сообщаться с левым предсердием, формируя группу сложных пороков сердца. сложный порок сердца. Существует три типа дефекта коронарного синуса, в зависимости от расположения и протяженности дефекта. Тип I: полные апикальные дефекты коронарных вен, при которых перегородка коронарного синуса полностью отсутствует и коронарная вена впадает непосредственно в левое предсердие с многочисленными отверстиями. Тип II: промежуточный частичный апикальный дефект коронарной вены, при котором имеется один или несколько садообразных или овальных дефектов III апикальной коронарной вены где-то между промежуточным и верхним сегментами перегородки коронарного синуса, что позволяет коронарному синусу сообщаться как с левым, так и с правым предсердием. Тип III: конечный частичный дефект перегородки коронарного синуса в месте его открытия, часто в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки, проявляющийся в виде отверстия коронарного синуса в левом предсердии, чуть ниже задне-внутреннего митрального соединения. После постановки диагноза синдром коронарного синуса без верхушки требует хирургического лечения. Однако наличие или отсутствие объединенной левой верхней полой вены и наличие или отсутствие проходимой внутренней полой вены между ней и правой верхней полой веной является решающим фактором для хирургического подхода. В случаях, когда левая верхняя полая вена не объединена или объединена, но может быть перевязана, необходимо устранить только дефект перегородки типа коронарного синуса или устранить дефект перегородки типа первичного отверстия, оставив отверстие коронарного синуса в левом предсердии. При отсутствии проходимой внутренней полой вены между левой верхней полой веной и правой верхней полой веной, которую невозможно перевязать, обычно используются следующие методы (1) внутрипредсердный пластинчатый барьер: при наличии межпредсердной перегородки все ткани перегородки, кроме переднебоковой, иссекаются, перегородка реконструируется аутологичным кусочком перикарда или искусственной заплатой, а верхняя и нижняя полая вена и левая верхняя полая вена септируются в правое предсердие и дренируются в трехстворчатый клапан; легочные вены септируются в левое предсердие и дренируются в митральный клапан. Перегородка является большой частью сердца. Однако существует риск обструкции легочной вены и рефлюкса левой верхней полой вены. (2) Супраатриальный путь: перегородка рассекается около входа в верхнюю полую вену, и с помощью аутологичного кусочка перикарда или искусственной заплаты делается туннель, который тянется от входа в левую верхнюю полую вену вдоль верхушки левого предсердия до верхней части правого предсердия и соединяется с рассеченной выше перегородкой для закрытия межпредсердного сообщения. (3) Метод реконструкции апекса коронарного синуса: новый апекс синуса создается с помощью аутологичного кусочка перикарда или складки предсердной монеты. При наложении швов необходимо избегать обструкции левой верхней полой вены и венозного рефлюкса, а также повреждения проводящего пучка. (4) Экстракардиальный подход: левая верхняя полая вена перерезается рядом с предсердием, проксимальный конец зашивается, а дистальный конец соединяется с правой ушной раковиной. Если длина левой верхней полой вены недостаточна, можно использовать протез PTEE. Противопоказаниями являются пациенты с синдромом Эйзенменгера из-за комбинированных пороков сердца. Синусоидальный дефект коронарной вены мы устранили (с помощью полиэстер-такого фрагмента) таким же образом, как и первичный овальный канал, выделив отверстие коронарной вены в левое предсердие, используя экстракардиальный метод и изготовив кондуит из аутологичного кусочка перикарда для соединения левой верхней полой вены с правой ушной раковиной, что компенсировало недостаточную длину левой верхней полой вены и упростило сложную операцию, избежав обструкции возврата нижней полой вены и добившись хороших результатов.