Синдром первичного высыхания — это системное аутоиммунное заболевание, основным проявлением которого является поражение экзокринных желез. Хотя поражение экзокринных желез является основным отличительным признаком, системное поражение вне железы может наблюдаться у 2/3 пациентов, а легкие являются одним из наиболее часто поражаемых органов-мишеней из-за богатства кровеносных сосудов и соединительной ткани, и их частота колеблется в пределах 9-75% в зависимости от способа диагностики. В крупнейшем опубликованном исследовании пациентов с первичным сухим синдромом (1 010) было обнаружено, что 11% пациентов имели легочное поражение на момент первоначальной диагностики сухого синдрома, и доля легочного поражения увеличилась до 19% после 10 лет наблюдения. Однако обследование пациентов с ПСС без респираторных симптомов выявило альвеолярную лаважную жидкость, свидетельствующую об альвеолите, у 55% пациентов, а нарушения легочной функции могли достигать 80%. Это говорит о том, что субклиническое поражение легких очень часто встречается у пациентов с ПСС. Хотя у большинства пациентов с ПСС легочное поражение протекает относительно мягко и стабильно, оно также может резко ухудшаться. В исследовании 30 пациентов с ПСС, которых наблюдали за функцией легких, было обнаружено, что с годами легочное поражение усиливалось, а легочная функция, такая как TLCO, постепенно ухудшалась. Двадцать два пациента прослежены до 10-го года, один пациент умер от легочных осложнений. Другой анализ выживаемости показал, что поражение легких серьезно повлияло на прогноз пациентов: 5-летняя выживаемость снизилась до 84%, а через 15 лет наблюдения — менее 20%. Это показывает, что поражение легких является распространенным и серьезным сопутствующим заболеванием у пациентов с ПСС. Существует множество типов поражения легких у пациентов с сухим синдромом, и у одного пациента может наблюдаться несколько типов поражения легких, в основном в нижних долях. Типы легочного поражения в основном линейные, «земляное стекло», решетчатая тень и плевральное поражение. Патология легких является золотым стандартом диагностики, но поскольку это инвазивный тест, большинству людей трудно его принять, поэтому он мало используется в клинической практике. HRCT и функция легких являются более чувствительными методами диагностики, и мы считаем, что эти два исследования должны использоваться в качестве рутинных методов обследования пациентов с синдромом сухого дыхания, и они могут использоваться в качестве контрольных показателей для мониторинга состояния и оценки эффективности пациентов с легочным поражением. В настоящее время лечение синдрома сухости сосредоточено на использовании препаратов местного действия для улучшения симптомов сухости во рту и глазах, и препараты местного действия (искусственная слеза, искусственная слюна и слюноотделители и т.д.) доказали свою безопасность и эффективность. Для лечения экстрагландулярного повреждения используются гормоны и болезнь-модифицирующие противоревматические препараты (DMARDs). Современные исследования показали, что глюкокортикоиды, циклофосфамид и гидроксихлорохин эффективны в улучшении легочного поражения, однако следует внимательно следить за функцией печени и почек, картиной крови, фундусом и глюкозой крови и другими побочными реакциями на препараты, чтобы скорректировать план медикаментозного лечения. Биологические агенты, такие как ритуксимаб, могут быть использованы в качестве спасительной терапии для рефрактерных пациентов. Учитывая, что ответ каждого пациента на каждый препарат DMARDs различен, следует проводить индивидуализированное дозирование и тщательно наблюдать за пациентами на предмет изменений состояния и побочных лекарственных реакций.