Аннотация: Цель: изучить диагностику и лечение ФРКС челюстей. МЕТОДЫ: Наблюдался пациент с ФРКС, возникшим в нижней челюсти, и был проведен обзор соответствующей литературы путем опроса и осмотра специалиста в сочетании с рентгенографическим КТ-исследованием и патологоанатомическим исследованием. Результаты: диагноз ФДКС челюстей был первоначально уточнен, была предложена предварительная схема лечения, которая использовалась для клинического ведения. Заключение: Фолликулярная дендритноклеточная саркома является редкой лимфоидной фолликулярной дендритноклеточной гематопоэтической опухолью, о которой не сообщалось в челюстях ни у нас, ни за рубежом, и данный случай должен быть первым в своем роде. Основным клиническим проявлением является онемение нижней губы с зубной болью. Диагноз должен быть подтвержден иммуногистохимией, при этом основными признаками являются CD21(+), CD35(+), CD1α(-), SMA(-) и EBV(-). Лечение заключалось в хирургической частичной остеотомии с радиотерапией. Ключевые слова: гистиоцитарная опухоль; фолликулярная дендритноклеточная саркома; злокачественная опухоль челюстей; диагностика и лечение Фолликулярная дендритноклеточная саркома (ФДКС), также известная как дендритноклеточная саркома, является редкой гематопоэтической опухолью лимфоидного происхождения из фолликулярных дендритных клеток. С тех пор как он был впервые описан Monda.L[1] в 1986 году, в мире было зарегистрировано более 60 случаев заболевания. Клинически он обычно проявляется в виде увеличения поверхностных лимфатических узлов, например, на шее или в подмышечной впадине, а также в виде внеузловых поражений, возникающих во внеузловых структурах, таких как полость рта, глотка, печень и кишечник [3, 4, 8]. В нашей больнице случай ФДКС в нижней челюсти был зарегистрирован 25 февраля 2007 г. Поиск литературы показал, что о фолликулярной дендритноклеточной саркоме, возникающей в челюсти, не сообщалось ни на национальном, ни на международном уровне. 1. Описание случая Пациентка была 37-летней женщиной. Она поступила в больницу 25 февраля 2007 года в основном из-за боли в левых нижних зубах с онемением левой нижней губы в течение 3 месяцев и припухлостью левой нижней челюсти в течение 1 месяца. История болезни: Пациентка обратилась с жалобами на постоянную колющую боль в левом нижнем зубе сзади без видимой причины три месяца назад, с сильной болью по ночам, сопровождавшейся онемением левой нижней губы. Азитромицин» и местные горячие компрессы. После лечения зубная боль прошла, но онемение нижней губы сохранялось. Месяц назад боль вернулась в левый нижний боковой зуб, онемение сохранялось и существенно не менялось по сравнению с предыдущим, поэтому пациентка обратилась в местную больницу. Общее состояние пациента хорошее, он ест и пьет, мочится и испражняется нормально, без генерализованного озноба и лихорадки. Челюстно-лицевой осмотр: на левой нижней челюсти прощупывалась припухлость размером примерно 3,0 х 2,0 х 2,0 см3, твердая, малоподвижная, боли при надавливании нет, температура кожи не повышена, кожа не покраснела. Левая нижняя губа была безболезненной при уколе иглой, с онемением. Левый нижний первый моляр отсутствовал во рту, а первые два бикуспида прикусывали челюстную пломбу. В устье каждого протока слюнной железы не видно покраснения или припухлости, выделения прозрачные, глотка не красная и не опухшая, миндалины не большие. В подчелюстной области и на шее в двустороннем порядке не было обнаружено явно увеличенных лимфатических узлов. Обычная поверхностная томография показала костную деструкцию челюстей с расширением канала нижнего альвеолярного нерва, без очевидных белых линий кости или резорбции корня по краям костной деструкции и без очевидной периостальной реакции; КТ показала червеобразную костную деструкцию нижней челюсти с неравномерной резорбцией кости. У пациента в анамнезе была зубная боль, которая характеризовалась постоянной колющей болью в зубах и онемением нижней губы в качестве основного симптома. Его лечили от пульпита, переросшего в остеомиелит. Лечение оказалось неэффективным. На основании анамнеза пациента и данных визуализации первоначально рассматривалась высокая вероятность злокачественной опухоли нижней челюсти. После обсуждения был подготовлен хирургический подход: сначала была взята биопсия и быстро заморожен срез для проведения процедуры. Было видно, что опухоль растет из подбородочного отверстия наружу к челюстной кости, и кость вокруг подбородочного отверстия была удалена. Часть ткани была удалена и отправлена на быстрое замораживание. Патологоанатомическое отделение посчитало патологические находки этого пациента исключительными и, после обсуждения со всем отделением, пришло к выводу, что «эпителиоидная опухолевая ткань (левой нижней челюсти) с выраженной клеточной анизотропией и легко заметной ядерной шизофренией была расценена как имеющая высокий злокачественный потенциал, не исключающий лимфогематопоэтического происхождения». По результатам быстрого замораживания костная стенка была удалена путем откусывания разрушенной костной стенки, масса была выскоблена, внутренняя часть костной стенки была выскоблена, примерно 1,0 см кости вокруг массы было откушено, и 2 мм кости было удалено из всей костной полости шлифовальной головкой, оставляя нижний край нижней челюсти неповрежденным. Затем опухоль и кость были отправлены на патологию. Впоследствии отделение патологии, после консультации и неоднократных обсуждений с несколькими специалистами, а также данных иммуногистохимии, пришло к выводу, что «нормальная структура костного мозга нижней челюсти была разрушена и замещена диффузной инфильтрацией эпителиоидных гистиоцитов и веретенообразных клеток, с некоторыми участками, богатыми ядерной шизофренией и фиброзом». мало слабых +), CD68(+), CD1a(-), CD3(-), CD20(-), PAX-5(-), CD30(-), CD45RO(-), LCA(+), S-100(отдельные +), SMA(-), CD79a(-), PAX-5(-), MPO(-), CD30(-), EBV(-) Ki-67 (+ 25-50%) рассматривалась как низкосортная злокачественная опухоль гистиоцитарного происхождения, при этом воспалительная псевдотумора и фолликулярная дендритноклеточная саркома должны были быть дополнительно исключены. На основании злокачественных проявлений патологических находок, после обсуждения в нашем отделении была запланирована вторая операция, которая руководствовалась хирургическим подходом к злокачественным опухолям челюстей, т.е. частичная остеотомия нижней челюсти, свободная пересадка подвздошной кости и фиксация реконструктивной пластины. После операции форма лица пациентки существенно не изменилась. 2. Обсуждение ФРКС является крайне редкой злокачественной опухолью среди гематопоэтических опухолей, и заболевание не имеет специфических клинических проявлений. Обнаружение фолликулярной дендритноклеточной саркомы в челюстной кости в нашей больнице должно стать первым случаем в Китае и за рубежом. Основными клиническими проявлениями у этого пациента были зубная боль и онемение нижней губы, они были похожи на проявления рака центральной челюсти. Ранние клинические симптомы включают зубную боль и онемение нижней губы, а скорость роста относительно быстрая; он развивается из костного мозга в плотную кость, а после проникновения в кость расширяется в сторону букколингвальной стороны, образуя массу, или вторгается в альвеолярный отросток, вызывая расшатывание зубов. Центральная карцинома челюсти показывает неравномерное червеобразное разрушение апикальной области, за которым следует инфильтрация плотной кости и часто сопровождается резорбцией корня зуба. Ранняя картина фолликулярной дендритноклеточной саркомы челюсти очень похожа на таковую при центральной карциноме челюсти, но нет быстрого роста, нет значительной букколингвальной выпуклости, нет локальной болезненности и нет резорбции корня на рентгенограмме. Такие клинические особенности затрудняли диагностику, и окончательный диагноз был поставлен на основании иммуногистохимии. В 2002 году Международная группа по изучению лимфомы (ILSG) рекомендовала панель антител против CD21, CD35, CD1a, S100, CD68 и лизоцима (LYS) в качестве рутинного первичного скрининга на гистиоцитарные и дендритные опухоли, основываясь на иммуногистохимическом анализе 61 случая гистиоцитарных и дендритных опухолей. +, CD1a-, S100±, CD68-, LYS- [5, 6]. Однако клетки FDCS обычно отрицательны по CD20, CD1a, миелопероксидазе, CD34, CD79a, CD30 и общим антигенам лейкоцитов. Зрелые малые лимфоциты, окружающие опухолевые клетки, обычно выражают фенотип В-клеток (CD20 +, CD79a + ), несколько — фенотип Т-клеток (CD3 + ), а некоторые выражают смешанный фенотип В- и Т-клеток [ 2, 8 ]. Иммуногистохимия пациента показала наличие CD35 (+), CD21 (+), CD68 (+), CD1a (-), CD3 (-), CD20 (-), PAX-5 (-), CD30 (-), CD45RO (-), LCA (+), S-100 (индивидуально +), SMA (-), CD79a (-), PAX-5 (-), MPO (-), CD30 (-), EBV (-), Ki-67 (+ 25-50%). Мы посчитали, что пациенту следует поставить диагноз ФРКС на основании стандартного представления данных иммуногистохимии ФРКС. Варианты лечения пациентов с ФРКС остаются спорными, и место хирургии, радиотерапии и химиотерапии в их ведении не уточнено [2, 3, 7, 9]. Хирургическая резекция является методом выбора при ограниченных поражениях ФРКС и может сочетаться с радиотерапией. Сообщалось [1, 9], что у 12 из 31 пациента с ФРКС, которым была проведена только операция, после операции возник рецидив, но 6 из 8 пациентов с ФРКС, которым была проведена операция в сочетании с радиотерапией, выжили, медиана выживаемости без болезни составила 36 месяцев (7-66 месяцев). В настоящее время большинство злокачественных опухолей челюстей лечат хирургическим путем, часто с помощью частичной остеотомии, кубэктомии и т.д., также рекомендуется послеоперационная радиотерапия в сочетании с химиотерапией. Исходя из предыдущих методов лечения FDCS, хирургическое вмешательство также является предпочтительным методом лечения для этого пациента, а учитывая злокачественную опухоль в челюсти, окончательным хирургическим методом является остеотомия 1,5 см и восстановление свободного подвздошного костного трансплантата с хорошими результатами восстановления. Основным клиническим проявлением ФДКС в челюстях является онемение нижней губы. Если есть пациент, основным симптомом которого является онемение нижней губы или даже зубная боль. Помимо центральной карциномы челюсти, диагноз может также включать фолликулярную дендритноклеточную саркому. Патологический диагноз фолликулярной дендритной саркомы основан на типичной иммуногистохимии, которая характеризуется наличием CD21+, CD35+, CD1a-, S100±, CD68- и LYS-. Лечение фолликулярной дендритной саркомы все еще находится на стадии исследования, и эффективных вариантов не хватает. Для фолликулярной дендритноклеточной саркомы, возникающей в нижней челюсти, может быть принят хирургический подход, аналогичный подходу к другим низкосортным злокачественным опухолям гистиоцитов челюстной кости, с сегментарной остеотомией, аутологичной костной свободной трансплантацией и послеоперационной лучевой терапией. Ссылки: 1. Monda L, Warnke R, Rosai J. Злокачественная опухоль первичного лимфатического узла с признаками, указывающими на дифференцировку дендритных ретикулярных клеток: отчет о 4 случаях. дела[ J ]. Am J Pathol, 1986, 122: 562 — 565. 2. Perez-Ordonez B, Erlandson RA, Rosai J. Follicular dendritic celltumor: report of 13 additional cases of a distinctive entity[ J ]. отличительной сущности[ J ]. Am J Surg Pathol, 1996, 20: 944 — 950. 3. Fonseca R, Yamakawa M, Nakamura S, et al. Фолликулярная дендритноклеточная саркома и интердигитирующие ретикулярные клетки. Am J Hematol, 1998, 59(2): 161-167. 4. Biddle DA, Ro JY, Yoon GS, et al. Экстранодальная фолликулярная дендритноклеточная саркома области головы и шеи: три новых случая, с область шеи: три новых случая с обзором литературы[J]. Mod Pathol, 2002, 15(1):50-58. 5. Sun X, Chang KC, Abruzzo LV, et al. Epidermal growth factor recaptor expression and Castleman’s disease[ J]. J].Hum Pathol, 2003, 34(9): 835-840. 6. Pileri SA, Grogan TM, HarrisNL, et al. Tumours of histiocytes and accessory dendritic cells: an immunohistochemical approach to classification. иммуногистохимический подход к классификации от Международной группы по изучению лимфомы на основе 61 случая[J]. Гистопатология, 2002, 41(1): 1-29. 7. Chen JK, Fletcher CD, Nayler SJ, et al. Фолликулярная саркома дендритных клеток: клиникопатологический анализ 17 случаев. Рак, 1997, 79:294-298. 8. MartinsMT, Witzel AL, SugayaNN, et al. Дендритно-клеточная саркома полости рта: клинико-патологический анализ 17 случаев [J]. саркома клеток полости рта[J].Oral Oncol, 2004, 40(3):341-347. 9. Fonseca R, Tefferi A, Strickler JG, et al. Follicular dendritic cell sarcoma имитирующая диффузную крупноклеточную лимфому: история болезни[J]. Am J Hematol, 1997, 55: 148-152.