С широким распространением КТ и МРТ, внутричерепная арахноидальная киста (ВАК) все чаще регистрируется в стране и за рубежом, составляя около 1-3% внутричерепных окклюзирующих поражений, с более высокой долей у детей. Внутричерепные арахноидальные кисты — это кисты, образующиеся, когда бесцветная, прозрачная жидкость, подобная спинномозговой, оказывается заключенной в мешочкообразную структуру, состоящую из арахноидальной мембраны. Она обнаруживается в средней черепной ямке, латеральной щели, выпуклости мозга, средней линии задней черепной ямки и тегментальном бассейне и обычно бывает одиночной или иногда множественной.
1. этиология и патогенез: большинство авторов считают, что существует две основные категории.
(1) Первичные (врожденные) ПСВ, эти кисты образуются в результате врожденных пороков развития эмбриона или аномального эктопического развития тканей, в основном наблюдаются у детей и молодых взрослых, и на ранних стадиях протекают бессимптомно из-за небольшого размера кист или сообщения с субарахноидальным пространством, а позже формируются клинически симптоматические кисты из-за внутрикапсульного гипертонуса, образования живого клапана между кистой и субарахноидальным пространством и секреции жидкости из стенки кисты.
(2) Вторичная (приобретенная) ПСВ, чаще всего встречающаяся в бассейне большого мозга, вызвана черепно-мозговой травмой или внутричерепной инфекцией, хирургическим вмешательством, кровоизлиянием, родовой травмой, лучевой терапией и другими причинами образования арахноидальных спаек, в результате чего дистальный выход бассейна окклюзируется и ЦСЖ попадает в мешок и не выходит наружу. Большинство кист формируется вдоль оси главной мозговой артерии, и пульсация этой артерии становится толчком для удара ЦСЖ, в результате чего кистозная полость постепенно увеличивается в размерах и развиваются симптомы.
2. Клинические проявления и диагностика
Клинические проявления ПСВ связаны с местом его возникновения и размером, а сами клинические симптомы не являются характерными.
(1) Чаще всего она возникает у пациентов мужского пола подросткового возраста.
(2) Она может протекать бессимптомно, но обнаруживается только при КТ или МРТ при головной боли или головокружении.
(3) Начало заболевания часто хроническое, но может быть внезапным, когда травма вызывает кровотечение внутри капсулы МКК.
(4) Гидроцефалия вызывается кистой, блокирующей циркуляцию ЦСЖ, или может быть связана с нарушением всасывания ЦСЖ, что проявляется в виде симптомов повышенного внутричерепного давления.
(5) Очаговые неврологические нарушения и сдавление кисты могут проявляться эпилепсией, легкими двигательными и сенсорными нарушениями.
(6) У маленьких детей может наблюдаться увеличение черепа и паралич.
Диагностика МКК: в основном основывается на КТ или МРТ. МКК проявляется на КТ как четко очерченный гиподенсивный очаг вне коры головного мозга, идентичный по плотности спинномозговой жидкости, с показателями КТ от 7,2 до 15 Hu. Стенка кисты не имеет усиливающего эффекта, имеет круглую или овальную форму, окружающее субарахноидальное пространство может быть деформировано и смещено, местная мозговая ткань сжата и атрофирована или гипопластична, могут быть расширенные боковые желудочки (гидроцефалия) и смещение по средней линии МРТ показывает экстрацеребральную оккупацию с последовательным, четко определенным сигналом внутри кисты, низким сигналом на Т1-взвешенных изображениях и высоким сигналом на Т2-взвешенных изображениях, в полном соответствии с сигналом спинномозговой жидкости, с локальным сжатием и атрофией мозговой ткани и без окружающего отека.МАК часто необходимо дифференцировать от других внутричерепных поражений низкой плотности, таких как липомы, холестеатомы, дерматомы или эпидермоидные кисты и другие Другие кистозные опухоли, такие как глиомы и гемангиобластомы, часто можно отличить по наличию узелков и значительного усиления.
3. Показания к операции
Клиническое ведение первичных и вторичных ПСВ в основном одинаково, но различается в зависимости от их размера, расположения и клинических симптомов.
(1) Те, у кого заметно повышено внутричерепное давление.
(2) С внутрикапсульным кровоизлиянием.
(3) лица с частыми эпилептическими припадками
(4) лица с очаговыми неврологическими нарушениями
(5) Кисты в сочетании с гидроцефалией.
У детей следует предпринять активный подход к удалению кисты, чтобы способствовать развитию мозга и улучшить его функции, особенно если киста имеет временный характер. Кроме того, у таких детей при незначительной травме головы может произойти внутрикапсульное кровоизлияние или субдуральная гематома. При небольших бессимптомных кистах большинство ученых рекомендуют воздержаться от операции и держать кисту под тщательным наблюдением с регулярным просмотром КТ, чтобы увидеть, как она растет. В случае с педиатрическими пациентами хирургическое вмешательство следует рассматривать для тех, кто бессимптомный, но имеет ограниченное развитие мозга на стороне кисты или чьи кисты расположены в функциональных зонах.
4. Выбор метода хирургического вмешательства
В настоящее время существует множество хирургических методов лечения МКК, включая краниотомию, удаление кисты и окружающего ее бассейна мозга, кисто-абдоминальное шунтирование и т.д. Цель операции — удалить жидкость из кисты, иссечь стенку кисты, освободить ее от сдавления тканей мозга, наладить эффективную циркуляцию спинномозговой жидкости и предотвратить рецидив. От внешнего дренирования кист отказались из-за большого количества осложнений. Кисто-абдоминальные шунты также не подходят для пациентов с высоким содержанием белка в жидкости кисты или кровотечением внутри кисты, так как шунты склонны к закупорке и в целом не являются предпочтительными, только для ПСВ с тяжелой гидроцефалией и для пожилых пациентов, которые не переносят краниотомию. В последние годы, с развитием микрохирургии, открытая микродиссекция кисты черепа плюс сообщение кисты с субарахноидальным церебральным бассейном, безусловно, эффективна, и лучше всего подходит для кист в задней черепной ямке, множественных предсердий или в сочетании с внутрикапсульным кровоизлиянием. Принцип операции заключается в выборе хирургического подхода по принципу общей краниотомии из-за расположения МКК, удалении большей части стенки кисты под микроскопом и удалении как можно большей части стенки кисты с одновременным вскрытием субарахноидального пространства на поверхности коры головного мозга вокруг полости кисты. Если полная резекция невозможна, следует провести субарахноидальную эвакуацию церебрального бассейна для обеспечения хорошего кровообращения. У некоторых пациентов с эпилепсией важно внимательно осмотреть поверхность кровеносных сосудов, окружающих кисту, на предмет наличия белого блестящего фиброзного перителия и проверить, не белеет ли ткань мозга, снабжаемая сосудом. При его обнаружении необходимо срезать перителий крючковидным ножом и ослабить сосуды на участке 2-3 см по периферии перителия, чтобы улучшить кровоснабжение коры головного мозга. Если после операции кистозная полость уменьшается, а гидроцефалия не проходит или киста рецидивирует, возможно проведение вентрикулоперитонеального шунта или цистоперитонеального шунта. При хирургическом лечении ПСВ некоторые авторы обнаружили, что в значительном числе случаев киста рецидивирует. В некоторых из этих случаев, хотя стенка кисты удаляется и устанавливается сообщение между кистозной полостью и субарахноидальным пространством и бассейном мозга, субарахноидальный бассейн мозга вокруг кистозной полости и т.д. становится окклюзированным и суженным из-за длительного сдавления кисты, в отличие от нормального состояния, при котором изменяется путь циркуляции спинномозговой жидкости. Поэтому может показаться, что кистозная полость сообщается с субарахноидальным пространством, но в действительности это не всегда эффективно. В случае арахноидальных кист, вызванных травматическим повреждением головного мозга, хирургические результаты относительно плохие из-за обширных спаек. Кроме того, неадекватное и несвоевременное послеоперационное дренирование кровянистой спинномозговой жидкости может быть причиной рецидива в этой группе случаев. Цист-абдоминальное шунтирование при рецидиве ПСВ все еще является неплохой альтернативой.
В заключение следует отметить, что клиническая картина ПСВ тесно связана с размером участка, где она возникает, а скорость репозиции мозговой ткани и степень уменьшения ПСВ после лечения зависит от возраста. Поэтому ПСВ в подростковой группе с показаниями к операции следует лечить агрессивно, а ПСВ с атипичными или бессимптомными симптомами и небольшими размерами можно лечить консервативно, если пациент старше 50 лет.