Синдром последовательности Пиро — это состояние, характеризующееся деформацией малой челюсти, задним западением языка и обструкцией дыхательных путей, с характерной U-образной неполной расщелиной нёба примерно у 58%-90% детей. Пиротическая последовательность не является отдельным синдромом, а встречается самостоятельно или как проявление и отражение других синдромов в той или иной степени. Обструкция дыхательных путей, вызванная деформацией маленькой челюсти и западением языка назад, затрудняет дыхание и прием пищи, что в свою очередь приводит к гипоксемии, желудочно-пищеводному рефлюксу, тяжелому недоеданию и, в тяжелых случаях, постепенной потере веса, истощению и даже смерти. Лечение последовательности Пиро — это мультидисциплинарный и комплексный процесс. Перед началом лечения оценивается тип и расположение обструкции дыхательных путей, а также причина трудностей с кормлением. План лечения составляется таким образом, чтобы устранить как обструкцию дыхательных путей, так и трудности с кормлением. Примерно в 70% случаев обструкция дыхательных путей может быть устранена путем укладывания ребенка в лежачее положение. Аналогично, правильное положение для кормления может решить большинство проблем с кормлением. Если обструкция дыхательных путей и проблемы с кормлением не устраняются изменением положения, то для улучшения дыхания и кормления устанавливают назофарингеальную вентиляционную трубку и назогастральный зонд соответственно. Если нехирургическое лечение не устраняет обструкцию дыхательных путей, необходимо хирургическое вмешательство. Основными хирургическими методами лечения являются: лабиальные и лингвальные спайки, остеогенез нижнечелюстной тяги и трахеотомия. Полисомнография, которая обеспечивает объективный показатель дыхательного статуса ребенка, и бронхофиброскопия необходимы перед хирургическим лечением для уточнения локализации обструкции дыхательных путей ребенка и исключения обструкции дыхательных путей ниже уровня корня языка. Лечение синдрома Пиро является мультидисциплинарным и комплексным. План лечения строится вокруг устранения как обструкции дыхательных путей, так и трудностей с кормлением. Первым шагом является оценка типа и локализации обструкции дыхательных путей и причины трудностей с кормлением. Примерно в 70% случаев проблему можно решить, приняв лежачее положение и правильную позу для кормления. Если такое лечение неэффективно, для улучшения дыхания и кормления можно установить носоглоточную трубку и назогастральный зонд соответственно. Если нехирургическое лечение не устраняет обструкцию дыхательных путей, необходимо хирургическое лечение. Основные варианты хирургического лечения: лабиальные и лингвальные спайки, дистракция нижней челюсти и остеотомия. Полисомнография и бронхофиброскопия необходимы перед хирургическим лечением, поскольку первая дает объективный показатель состояния дыхания ребенка, а вторая позволяет уточнить локализацию обструкции дыхательных путей и исключить обструкцию ниже уровня языка.