Гистиоцитоз клеток Лангерганса может быть очаговым или генерализованным, с острым или медленным началом и коротким или длительным течением, продолжающимся недели или годы, причем каждый подтип имеет относительно специфическую клиническую картину, но могут быть и переходные или перекрывающиеся проявления. Степень клинического поражения варьируется в зависимости от возраста пациента. Чем моложе возраст начала заболевания, тем большее количество органов вовлечено в процесс и тем тяжелее заболевание, с возрастом поражения становятся более ограниченными, а симптомы менее выраженными. I. Типичные симптомы 1. Поражение скелета: (1) наблюдается почти у всех пациентов с гистиоцитозом клеток Лангерганса, с единичными или множественными поражениями. Основным проявлением является остеолитическое повреждение, которое может быть полностью восстановлено, не оставляя следов. (2) Очаги поражения локально опухшие и болезненные, обычно без покраснения или лихорадки, а после незначительной травмы могут возникать переломы. Наиболее распространены поражения черепа, но часто в процесс вовлекаются и другие длинные и плоские кости, а также таз. Повреждение черепа начинается как масса, которая является твердой, постепенно становится более мягкой и изменчивой, а позже образует дефект, который четко отграничен от нормальной кости. (3) Повреждение челюстей может привести к опуханию десен и расшатыванию или потере зубов. Инвазия сосцевидного отростка и среднего уха может привести к дренажу уха и инфекции. Вовлечение ретробульбарных тканей может привести к проптозу.2. Сыпь: часто встречается у младенцев в возрасте до 1 года. В основном он встречается на туловище, голове и шее, реже — на конечностях. Она начинается как красная или коричневато-желтая папулезная сыпь, затем появляется кровоточащая, экземоподобная или себорейная сыпь, затем образуется корочка и десквамация, оставляя белые пятна или гиперпигментацию. Сыпь часто появляется партиями, и все фазы сыпи могут сосуществовать. 3. Увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов: Поражение печени часто включает в себя нарушение функции печени, желтуху, гипопротеинемию, увеличение протромбинового времени и т.д. В тяжелых случаях может возникнуть печеночная недостаточность. Увеличенные печень, селезенка и лимфатические узлы могут уменьшаться по мере стихания сыпи.4. Легочные инфильтраты: симптомы различаются по степени тяжести, часто проявляются в виде кашля, одышки, а в тяжелых случаях — одышки и даже дыхательной недостаточности. Она может осложняться легочными пузырями, пневмотораксом, эмфиземой и т.д. Часто сочетается с рецидивирующими респираторными инфекциями. Лимфаденопатия: Лимфаденопатия при гистиоцитозе клеток Лангерганса может принимать три формы: 1. простая лимфаденопатия, то есть первичная эозинофильная гранулема лимфатических узлов; 2. сопутствующее поражение ограниченным гистиоцитозом клеток Лангерганса, часто сопровождающееся остеолитическими или кожными поражениями; 3. часть диффузного поражения всего тела. Он часто вовлекает изолированные лимфатические узлы на шее или в паховой области и может быть болезненным на месте. Прогноз для больных с простым поражением лимфатических узлов благоприятный.