У большинства пациентов нет семейного анамнеза, то есть они не являются наследственными, но у меньшинства пациентов опухоли островковых клеток являются одним из проявлений определенных синдромов эндокринных опухолей, которые склонны к множественным опухолям и часто сочетаются с опухолями других эндокринных желез или других систем, и имеют семейную предрасположенность. К таким синдромам относятся множественный эндокринный аденоматоз типа 1 (MEN1), синдром VHL и нейрофиброматоз типа 1.