Клинические проявления синдрома гемифациальной атрофии чаще встречаются у женщин, чем у мужчин, и обычно начинают развиваться в позднем подростковом возрасте до 20 лет. Поражение обычно не выходит за пределы срединной линии и четко отграничено от нормальной ткани, но часто проявляется в виде демаркированного углубления в центре или немного в стороне от лба, известного как «сабельный шрам». Поражение является хроническим и прогрессирующим, но может остановиться и стабилизироваться на любой стадии. Наряду с атрофией тканей может наблюдаться потеря или потемнение пигментации кожи, выпадение волос или седина, повышенная потливость или прекращение потоотделения, снижение слюноотделения на пораженной стороне. В некоторых случаях наблюдается невралгия тройничного нерва, нарушения чувствительности на пораженной стороне или судороги. Это негенетическое заболевание, и причина его развития неизвестна. Существуют теории о склеродермии, симпатическом расстройстве, интерстициальном неврите тройничного нерва, вазомоторном нейротропизме и инфекции. Однако ни одна из них не может быть полностью объяснена. Клиническое лечение синдрома гемифациальной атрофии Не существует эффективного метода прекращения прогрессирования заболевания, поэтому лечение гемифациальной атрофии в основном заключается в пластической хирургии. 1. раннее лечение: болезнь находится в прогрессирующей стадии, зависящей в основном от степени атрофии. Если клинические симптомы не очевидны, их можно наблюдать и временно не лечить. Если атрофия тканей более очевидна, сначала можно пересадить частицы аутологичного жира. Пересадка аутологичного жира может эффективно улучшить внешний вид пациента, не оказывая при этом негативного влияния на последующее лечение. Искусственный материал обычно не следует имплантировать до тех пор, пока состояние не стабилизируется. Это связано с тем, что если состояние продолжает прогрессировать, потребуется дальнейшее лечение, и тогда уже существующие имплантаты окажут воздействие и, возможно, их придется удалить, и тогда раннее лечение будет напрасным. 2, Фаза II лечения: (1) поздняя стадия заболевания, костная ткань пациента, кожа мышцы и другие изменения мягких тканей более очевидны, необходимо провести пластику костной ткани, затем пластику мягких тканей. Ни одна только остеопластика, ни одна только пластика мягких тканей не может дать лучших клинических результатов. (2) Лечение остеотомии в основном основано на ортогнатической хирургии. При необходимости могут быть имплантированы искусственные материалы. (3) Реконструкция мягких тканей в основном включает заполнение тканей, включая аутологичные фасциальные жировые лоскуты, лоскуты мышечной ткани и аутологичные жировые частицы. При необходимости могут быть имплантированы искусственные материалы.