Что такое синдром сухости?

  Сухой синдром (Sjögren’s Syndrome (SS)) — это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, которое в первую очередь затрагивает экзокринные железы. Первичная форма — это только СС, а вторичная форма сочетается с другими заболеваниями, чаще всего с заболеваниями соединительной ткани, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и склеродермия.  Чаще всего СС наблюдается в среднем возрасте, но может возникнуть в любом возрасте, чаще у женщин, чем у мужчин. Начало заболевания коварное, а клинические проявления разнообразны, с широким разбросом тяжести, в основном при поражении экзокринных желез и внегландулярных проявлениях. Поверхностные поражения экзокринных желез являются наиболее распространенными и обычно включают сухость во рту, пробуждение ночью, чтобы попить, и потребность в воде вместе с твердой пищей; сухость глаз, с уменьшением слезотечения, сухостью глаз, светобоязнью, ощущением инородного тела и неспособностью переносить контактные линзы; и сухость кожи; уменьшение лейкореи и сексуальные трудности у женщин; и менее распространенные висцеральные поражения экзокринных желез, главным образом Интерстициальная пневмония (основная причина смерти пациентов с СС); дискомфорт и полнота в желудке; гепатомегалия, нарушение функции печени и даже холестатический гепатит и цирроз; поражение поджелудочной железы с болями в животе и нарушениями всасывания в тонком кишечнике; почечный тубулярный ацидоз со слабостью и мышечной слабостью из-за гипокалиемии, камни в мочевыводящих путях и остеопороз. Наиболее распространенным внегландулярным проявлением является васкулит, который проявляется в виде кожной пурпуры, феномена Рейно, крапивницы, боли в суставах и мышцах, анемии, тромбоцитопении и лейкопении, а также периферического неврита. У очень немногих пациентов развивается В-клеточная лимфома (множественная миелома).  СС является хроническим заболеванием и не может быть «вылечен». У большинства пациентов нет угрожающих жизни заболеваний, поэтому не стоит паниковать. Пациенты с синдромом сухости должны обратить внимание на следующее в своей повседневной жизни и лечении: 1. Сухость во рту: избегать острой и возбуждающей пищи, бросить курить, пить больше воды, полоскать рот или жевать жвачку после еды. 2.  2.Сухие глаза: настаивайте на использовании капель искусственной слезы, чтобы предотвратить прогрессирование поражения роговицы.  3. Сухая кожа: настаивайте на применении увлажняющих средств для всего тела после купания.  4. Сухость влагалища: используйте вагинальную смазку перед половым актом.  5.Медицина: общий глюкозид пиона и гидроксихлорохин являются основными препаратами для лечения СС и должны приниматься в течение длительного времени; использование или не использование глюкокортикоидов должно основываться на состоянии, в принципе, они используются при наличии внегландулярных проявлений, значительных отклонений в иммунологическом обследовании и тяжелых симптомов сухости; другие иммунодепрессанты также необходимы при тяжелых внегландулярных проявлениях; при наличии почечного тубулярного ацидоза в сочетании с низким уровнем калия в крови, пероральные » раствор для приема внутрь лимонной кислоты», а не «калия хлорид».  6. регулярное амбулаторное наблюдение и при необходимости систематическое обследование.