1.Что такое сухой синдром?
Сухой синдром — это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, при котором в основном поражаются экзокринные железы. В дополнение к сухости во рту и сухости глаз из-за снижения функции слюнных и слезных желез, также наблюдается сухость в носовой полости и сухой зуд кожи. Из-за повышения иммуноглобулина в крови на коже всего тела, особенно на коже нижних конечностей, может появиться пурпуроподобная сыпь. Сухой синдром — это аутоиммунное заболевание с участием антител, которое может вызвать повреждение множества органов, таких как легкие, кровь, нервы и почки.
Первое относится к сухому синдрому без другого четко диагностированного заболевания соединительной ткани; второе относится к сухому синдрому, возникающему при другом четко диагностированном заболевании соединительной ткани, таком как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и так далее.
2.Какие ткани и органы в основном поражаются при сухом синдроме? Каковы клинические проявления?
Местные проявления.
(1) Синдром сухости во рту
Из-за поражения слюнных желез недостаток слюнного муцина вызывает следующие симптомы.
(1) 70%-80% пациентов жалуются на сухость во рту и необходимость часто пить воду, а твердую пищу запивать водой или жидкой пищей, иногда необходимо вставать, чтобы выпить воды ночью;
②Распространенный кариес является одной из характеристик этого заболевания, при котором зубы постепенно чернеют, затем отпадают небольшими частями, и, наконец, остаются только остатки корней;
③ При паротите у взрослых у 50% пациентов наблюдается периодически чередующаяся припухлость околоушной железы и боль, односторонняя или двусторонняя;
④ На языке отмечается болезненность языка, сухость и трещины на языке, атрофированные и гладкие сосочки языка;
⑤ слизистая оболочка полости рта с язвами или вторичной инфекцией.
(2) Сухой кератоконъюнктивит
Симптомы: сухость глаз, ощущение инородного тела и малое количество слез из-за уменьшения количества муцина, выделяемого слезными железами, а в тяжелых случаях — болезненный плач без слез.
(3) Другие поверхностные области
Такие как нос, твердое нёбо, трахея и ее ветви, слизистая пищеварительного тракта и экзокринные железы слизистой оболочки влагалища могут быть вовлечены в процесс, что приводит к снижению секреции и соответствующим симптомам.
Системные проявления.
В дополнение к проявлениям сухости во рту и глазах у пациентов могут развиваться системные симптомы, такие как недомогание и гипотермия. Примерно у 2/3 пациентов наблюдаются системные повреждения.
(1) Кожа
Патологической основой поражения кожи является локализованный васкулит, при этом распространена аллергическая пурпуроподобная сыпь, преимущественно на нижних конечностях, в виде красных папул с четкими границами размером с рисовое зерно, которые не исчезают при надавливании и появляются партиями. Продолжительность каждой партии составляет около 10 дней, они могут самостоятельно исчезать и оставлять коричневую пигментацию.
(2) Скелетная мускулатура
Артралгии встречаются чаще, и лишь небольшой процент суставов опухает, но они не тяжелые и преходящие, и разрушения суставов обычно не происходит. Миозит наблюдается примерно у 5% пациентов.
(3) Почки
Поражение почек наблюдается у 30%-50% пациентов, в основном с вовлечением дистальных почечных канальцев, и проявляется в виде гипокалиемического мышечного паралича вследствие почечного канальцевого ацидоза I типа, с кальцификацией почек, почечными камнями и хондромаляцией в тяжелых случаях.
(4) Легкие
Основной патологией легких являются интерстициальные поражения, у некоторых из них появляется диффузный и интерстициальный фиброз, и несколько человек умирают из-за дыхательной недостаточности. Еще у небольшого процента пациентов развивается легочная гипертензия.
(5) Пищеварительная система
В желудочно-кишечном тракте могут наблюдаться неспецифические симптомы, такие как атрофический гастрит, снижение желудочной кислоты и диспепсия из-за поражения экзокринных желез в его слизистом слое. Примерно у 20% пациентов наблюдается поражение печени, часто в сочетании с первичным билиарным циррозом.
(6) Неврологическая система
Частота поражения нервной системы составляет около 5%. Наиболее часто встречается поражение периферических нервов, которое связано с васкулитом.
(7) Гематологическая система
Может возникнуть лейкопения или/и тромбоцитопения, а в тяжелых случаях при низком уровне тромбоцитов может возникнуть склонность к кровотечениям. Частота возникновения лимфомы при этом заболевании примерно в четыре раза выше, чем в нормальной популяции. У пациентов может развиться ангиоиммунобластома лимфаденопатия (с макроглобулинемией), неходжкинская лимфома и множественная миелома.
3.Какие анализы следует провести при сухом синдроме?
В сыворотке крови пациентов с сухим синдромом могут быть обнаружены различные аутоантитела, такие как антиядерные антитела, анти-SSA антитела, анти-SB антитела, ревматоидный фактор и гипериммуноглобулинемия. В то же время необходимо провести тест на сухость глаза, биопсию железы нижней губы, ядерное исследование слюнных желез, КТ легких и т.д.
4.Какая связь между аутоиммунным гепатитом и сухим синдромом?
У пациентов с сухим синдромом может быть увеличена печень и нарушена функция печени. Пункция печени может также показать патологические изменения хронического активного гепатита или затяжного гепатита, а у некоторых из них может наблюдаться хроническое воспаление внутрипеченочного желчного протока. В клинической практике часто встречается сочетание первичного сухого инкреторного синдрома с аутоиммунными заболеваниями печени, такими как аутоиммунный гепатит и первичный билиарный цирроз.