Диагностика и лечение рефлекторной симпатической дистрофии

  Рефлекторная симпатическая дистрофия (РСДС) Впервые о РСДС было сообщено 127 лет назад Митчеллом и др. После поиска по Medline, до сих пор не было обнаружено никаких сообщений об этом заболевании в Китае. Ранние исследования пациентов с РСДС показали, что существуют определенные предрасполагающие факторы для развития заболевания, но не все они являются травматическими, и сообщалось, что трансплантация почки, инфаркт миокарда и цереброваскулярные аварии иногда вызывают это заболевание. Кроме того, эмоциональный стресс также может быть важным предрасполагающим фактором. Тот факт, что у пациента в данном случае заболевание началось после травмы мягких тканей, также указывает на важность провоцирующих факторов в патогенезе заболевания. Патогенез РСДС неясен.  Во-первых, заболевание может быть связано с формированием посттравматической рефлекторной дуги. Эта рефлекторная дуга модулируется корой головного мозга и вызывает периферические сосудистые нарушения. Аномальная болевая реакция может указывать на повышенную чувствительность поврежденного аксона к симпатомиметическим веществам, таким как адреналин, который может быть блокирован антисимпатическими препаратами. Во-вторых, возможное нарушение количественных показателей ЭЭГ и сенсорных потенциалов возбуждения конечностей у пациентов с РСДС, а также тот факт, что односторонняя симпатическая блокада приводит к улучшению двусторонних кожных аномалий и боли в конечностях, позволяет предположить участие кортикальных путей в патогенезе. Кроме того, HLA-A3, B7 и DR2 были в два раза выше у пациентов с РСДС, чем в контрольной группе. Это позволяет предположить, что РСДС может быть нейроиммунным заболеванием.  Заболевание можно разделить на три клинические стадии: на первой стадии у пациентов появляется боль в пораженной конечности (включая жжение, пульсацию и диффузный болевой дискомфорт), а также местный отек и различной степени выраженности вазоконстрикция, что приводит к изменению цвета и температуры конечности. Если болезнь не лечить, она может перейти в стадию 2 в течение 3-6 месяцев. Стадия 2 — это прогрессирующая стадия, характеризующаяся постепенно увеличивающимся отеком мягких тканей, утолщением кожи и суставов, истощением мышц и ригидностью кожи. Стадия 3 является наиболее тяжелой и характеризуется ограничением движений, синдромом плечевой руки, сгибанием пальцев, восковидными дистрофическими изменениями кожи и хрупкостью ногтевых гребней, а также тяжелым остеопорозом, который виден на рентгенограммах костей. Хотя история этого случая насчитывает всего 3 месяца, выраженные артралгии и атрофия мышц указывают на то, что заболевание перешло во вторую стадию.  Вегетативные тесты могут дать подсказки для ранней диагностики и включают: статическое потоотделение, статическую температуру кожи и количественный аксональный рефлекторный тест. Повышенная статическая потливость позволяет поставить диагноз РСДС с чувствительностью и специфичностью 94% и 98% соответственно, если сопровождается аномальным результатом количественного аксонального рефлекторного теста. Рентгенограммы показывают остеопороз, разрушение и подвывих суставов, образование новой кости и дегенеративные изменения. Сканирование костей более надежно, чем обычная рентгенография при РСДС 1 стадии. Сканирование костей с пертехнетитом технеция 99m сразу после травмы показывает снижение перфузии в пораженном месте, а отсроченное сканирование через 6 недель показывает повышенное поглощение в пораженном суставе. Сканирование костей было высокочувствительным (97% против 57%) и специфичным (86% против 57%) по сравнению с обычными рентгенограммами. При РГДС 2 стадии как сканирование костей, так и обычная рентгенография имеют высокую ценность, точность составляет 86% и 81% соответственно. МРТ полезна для ранней диагностики: такие изменения, как утолщение кожи, повышение контрастности тканей и отек мягких тканей, можно увидеть у пациентов на первой стадии; на второй стадии можно увидеть дополнительное истончение кожи; атрофия мышц наблюдается только у пациентов на третьей стадии.  Лучшее лечение этого заболевания — профилактика. После развития заболевания защитные упражнения для пораженной конечности могут предотвратить атрофию, физиотерапия может быть эффективной для облегчения боли в конечности, а трициклические антидепрессанты могут уменьшить боль и помочь со сном. Если болезнь находится на первой стадии, то помимо инъекций в болевые точки и физиотерапии могут назначаться НПВС. Кроме того, могут быть эффективны празозин (от 1 до 6) мг/сут-1, третиноин (от 30 до 60) мг/сут-1, нифедипин (от 30 до 60) мг/сут-1, гуанфацин или феноксибензамин (от 10 до 30) мг/сут-1, а также капсаицин для местного применения. Пациенты с изменениями кожи или постоянным ограничением активности при симпатозависимой боли подходят для симпатической блокады или симпатэктомии, если есть значительные изменения кожи или контрактуры. Преднизон (30-80) мг/сут-1 перорально в разделенных дозах эффективен у пациентов с активным воспалением при рентгенографическом сканировании костей с технецием. Дозу следует снижать сразу же после начала действия и поддерживать низкие дозы преднизона в тяжелых случаях. Лечение боли в пораженных периферических иннервируемых областях путем имплантации металлоподобных устройств электрической стимуляции нервов, а также использование дифосфонатов для предотвращения резорбции костной ткани и кальцитонина для снятия боли также может быть эффективным. Этого пациента эффективно лечили нейротоксином.