Гистиоцитарная саркома (ГС) — это высокозлокачественная опухоль кроветворной системы, которая остается отдельным редким заболеванием в классификации гематопоэтических опухолей ВОЗ издания 2008 года в широкой категории гистиоцитарных и дендритно-клеточных опухолей, определяемых как злокачественная пролиферация гистиоцитов с морфологическим и иммунофенотипическим сходством со зрелыми гистиоцитами, экспрессирующая один или несколько гистиоцитарных маркеров и не связанная с острым моноцитарным лейкозом. Впервые он был назван «гистиоцитарным миелоидным ретикулоцитозом» Скоттом и Робб-Смитом в 1939 году, а затем Раппапортом в 1966 году — «злокачественным гистиоцитозом». «злокачественный гистиоцитоз», в 1970 году Mathé et al. ввели понятие «гистиоцитарная саркома (ГС)», а в 2001 и 2008 годах ВОЗ ( 2008) классификация опухолей гематопоэтической и лимфоидной ткани окончательно утвердила номенклатуру. Неопределенные аспекты патогенеза гистиоцитарной саркомы все еще существуют, и в настоящее время существует мало исследований механизма из-за редкости заболевания, которое может быть связано со многими факторами, такими как EBV инфекция и токсическое воздействие, поскольку в научных кругах было принято считать, что EBV тесно связан с инфекцией неходжкинской лимфомы, а некоторые исследования показали, что связанные с метастазированием L I II дифференциально экспрессированные гены связаны с метастатической агрессивностью гистиоцитарной саркомы. Частота этого заболевания крайне низка, <0,5% среди неходжкинских лимфом, и большинство случаев приходится на взрослых, с преобладанием мужчин и средним возрастом начала заболевания 46 лет. Клиническая картина атипична: могут присутствовать соседние метастазы, начало заболевания коварное, прогрессирование быстрое, пациенты часто бессимптомны на ранних стадиях и обнаруживаются на поздних стадиях. Одна треть из них возникает в лимфатических узлах, одна треть - в коже и одна треть - в других местах вне узлов, таких как селезенка, кости и желудочно-кишечный тракт. Гистологические особенности: Опухолевые клетки диффузно распределены, мономорфные или плеоморфные, с обильной цитоплазмой и красным фагоцитозом. Опухолевые клетки крупные, круглые или яйцевидные, некоторые могут иметь веретенообразную форму. Ядра круглые или яйцевидные, могут быть многоядерными, везикулярными, слабо или умеренно гетерогенными, с четкими нуклеолами. Иммуногистохимия: Опухолевые клетки не экспрессируют маркеры Т-клеток или В-клеток, маркеры клеток Лангерганса (CDla и langenn), маркеры дендритных клеток (CD21 и CD35) или миелоидные маркеры (миелопероксидаза), но экспрессируют один или несколько гистиоцитарных маркеров, таких как CD68 и лизоцим, и являются характерно сильно положительными для цитоплазматических гранул, лизоцима зоны Гольджи. Сильная точечная позитивность и позитивность клеточной мембраны или цитоплазмы CDl63, отличная от других опухолевых клеток. Перестройки генов лимфоцитов обычно отсутствуют при перестройках генов иммуноглобулинов и TCR. Дифференциальный диагноз различается в зависимости от места поражения, а окончательный патологический диагноз ясен. Следует отметить, что ПЭТ-КТ полезна для диагностики, клинического стадирования и руководства лечением этого заболевания. Начало заболевания является коварным и прогрессирующим, поэтому рекомендуется хирургическое вмешательство, если оно доступно на момент обнаружения. Химиотерапия не является чувствительной, и обычно используемой схемой химиотерапии является CHOP (C: циклофосфамид, H: доксорубицин, O: винкристин, P: преднизон). Схемы COPP и MOPP также доступны в качестве альтернативных более распространенных комбинаций, но все еще только некоторые случаи ремиссии с любой из схем. О монотерапии глюкокортикоидами, радиотерапии и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток сообщалось в отечественной и зарубежной литературе, но результаты часто неудовлетворительны.