Острая коарктация аорты типа А является очень агрессивным хирургическим вмешательством, при котором около 50% пациентов умирают в течение 48 часов после начала заболевания (смертность увеличивается со скоростью 1% в час в течение первых 48 часов). В 2000 году Хаган и др. сообщили, что около 58% пациентов с острой коарктацией аорты типа А умирают от различных причин даже после госпитализации.
В нашей стране заболеваемость коарктацией аорты имеет свои особенности.
① Распространенность гипертонической болезни в Китае высока, но уровень осведомленности и контроля низкий, поэтому возраст начала коарктации аорты значительно ниже, чем у зарубежных пациентов;
(ii) большая численность населения в Китае, большое количество пациентов с синдромом Марфана и более молодой возраст начала заболевания. Исходя из этого, важно повысить осведомленность о коарктации аорты и улучшить результаты ее лечения.
Два международно признанных метода стадирования коарктации аорты — это стадирование по ДеБейки и Стэнфордское стадирование. Эти два метода постановки просты и понятны, но у них есть и недостатки. Во-первых, типирование является относительно грубым и лишь кратко описывает место разрыва и степень пережатия, что не может точно отразить конкретное поражение; во-вторых, с развитием науки и техники для лечения пережатия аорты применяется все больше методов лечения.
Поэтому автор обобщает свой многолетний опыт лечения коарктации аорты и предлагает для ознакомления систематический и количественный подход к уточнению стадирования аорты.
Модифицированное стадирование коарктации аорты типа А1, А2 и А3 по СтэнфордуА
Коарктация аорты StanfordA может быть классифицирована как типы A1, A2 и A3 на основании состояния поражения корня аорты; дистальная протяженность расслоения коарктации не влияет на эту классификацию. Соответственно, лечение проксимального отдела аорты может быть стандартизировано.
Коарктация аорты типа А1
В принципе, все клипсы Стэнфорда типа А должны быть прооперированы в экстренном порядке после постановки диагноза. Однако из-за неравномерного распределения медицинских ресурсов в Китае многие пациенты не получают своевременного и эффективного лечения. Пациенты с коарктацией типа А1 протекают относительно без осложнений и редко страдают недостаточностью аортального клапана и нарушениями кровоснабжения миокарда, поэтому их можно лечить в больницах, где они хорошо подготовлены к операции.
Хирургический подход к проксимальной восходящей аорте у пациентов с коарктацией типа A1 относительно прост и требует только замены восходящей аорты.
Начальный прогноз при коарктации типа А1 относительно прост: низкий уровень непосредственной смертности и осложнений, хороший долгосрочный прогноз и отсутствие необходимости в послеоперационной антикоагуляции.
Коарктация аорты типа А2
Пациенты с коарктацией типа А2 имеют слабое вовлечение аортального синуса и чаще всего имеют легкую или умеренную недостаточность аортального клапана, возможно, с вовлечением коронарных артерий. В целом, такого пациента следует оперировать как можно скорее после максимально эффективной подготовки. Однако экстренную операцию следует проводить, когда у пациента возникают такие осложнения, как не проходящая боль, острая недостаточность левых отделов сердца или острое нарушение кровоснабжения миокарда.
Хирургический подход Выбор проксимального подхода к завороту у пациентов с заворотом типа A2 сложен и должен основываться на степени поражения аортального синуса и регургитации аортального клапана. Если поражение синуса слабое, а аортальная регургитация низкая, можно выполнить синопластику + подвеску соединения аортального клапана.
Если поражение синуса тяжелое, а аортальная регургитация низкая или умеренная, то может быть рассмотрен вариант замены аортального синуса + аортальная вальвулопластика или операция Дэвида (David). По опыту автора, процедура David с сохранением аортального клапана является вариантом, когда пациент с коарктацией 2 типа (особенно молодые пациенты) был адекватно подготовлен, а оператор очень опытен. Однако если оператор имеет ограниченный опыт и у пациента высокая аортальная регургитация, следует использовать процедуру Bentall.
Начальный прогноз при коарктации типа А2 более сложный, а операция более трудная, требующая высокого уровня мастерства хирурга. Однако при правильном выполнении большинство пациентов могут сохранить свой аортальный клапан и отказаться от приема антикоагулянтных препаратов, что улучшает качество их жизни. Важно отметить, однако, что процедура Дэвида является спорной у пациентов с синдромом Марфона, и что если хирург не имеет опыта лечения данного пациента, может быть использована замена корня аорты, чтобы избежать повторной операции.
Коарктация аорты типа A3
Сроки операции при коарктации типа A3 очевидны у пациентов с тяжелым заболеванием аортального синуса, тяжелой недостаточностью аортального клапана и, в некоторых случаях, ишемией миокарда, поэтому большинству пациентов следует проводить экстренное хирургическое лечение.
При коарктации типа A3 процедура Bentall обычно выполняется проксимально, но если коронарное отверстие смещено незначительно, может быть рассмотрена и процедура Cabrol.
Первоначальный прогноз заключается в том, что процедура Bentall (или Cabrol) не является технически сложной, пациент не подвергается высокому интраоперационному риску, а частота вторичных операций низка. Однако пациенты требуют длительной антикоагуляционной терапии и имеют низкое качество жизни.
Таблица StanfordA Уточнение стадирования коарктации аорты
Коарктация аорты StanfordA может быть классифицирована как тип C или тип S, в зависимости от поражения дуги аорты.
Дистальный хирургический подход при острой коарктации StanfordA типа А оказывает значительное влияние на исход. Например, замена проксимального отдела восходящей аорты и частичная замена дуги — относительно простые хирургические процедуры с низкой послеоперационной смертностью пациентов и низким уровнем осложнений. Однако пациенты (особенно с синдромом Марфона) чаще подвергаются повторной операции. Напротив, тотальная хирургия дуги аорты — сложная операция с более высоким уровнем смертности пациентов и осложнений, но лечение является более полным. Таким образом, классификация C и S помогает хирургу выбрать подходящую процедуру для достижения наилучшего хирургического результата.
Коарктация аорты типа С
Одной из основных целей хирургического лечения коарктации Стэнфорда типа А является устранение первичного разрыва в интиме аорты и снижение давления в ложном просвете, поэтому расположение первичного разрыва является важным фактором при определении хирургического подхода. Основываясь на современных международных отчетах о результатах лечения и опыте автора, автор считает, что в случаях, когда первичный разрыв происходит в дуге аорты или дистальнее дуги, одной только замены восходящей аорты недостаточно для снижения давления в псевдопросвете и повышается риск повторной операции. Таким образом, первичный разрыв дуги аорты или дистальной дуги с ретроградным расслоением вовлечением восходящей аорты или корня аорты классифицируется как сложный, т.е. таким пациентам следует проводить замену дуги.
Захват аорты, приводящий к поражению дуги аорты (например, аневризма, гигантский псевдолюмен, псевдоаневризма и т.д.) и/или цефалических сосудов, уже вовлеченных в процесс захвата, является показанием для полного замещения дуги, и они также классифицируются как сложные.
Коарктация аорты вследствие генетических нарушений (например, синдрома Марфона) встречается гораздо реже. У таких пациентов вероятность послеоперационных остаточных аневризматических изменений и рецидива заворота очень высока, поэтому их также относят к сложным поражениям. Это говорит о том, что хирург должен более агрессивно подходить к лечению пациентов с диагнозом энтрапэктомии типа А, стремясь к полному замещению дуги при первой операции, чтобы снизить частоту повторных операций и сложность повторных операций.
Хирургический подход к поражениям типа С более сложен, все они требуют полного замещения дуги, поэтому для достижения лучших результатов их необходимо проводить в центре с большим опытом лечения этих поражений.
S-образная коарктация аорты
Хирургический подход к коарктации S-типа более простой, с заменой восходящей аорты или частичной операцией на дуге, и может быть распространен на первичные больницы с некоторыми возможностями кардиохирургии.