Оба заболевания могут проявляться в виде голубых или зеленовато-серых пигментных пятен, но монгольские пятна в основном встречаются на пояснично-крестцовой области и ягодицах и со временем исчезают, тогда как невус Ота в основном встречается на лице и вокруг глаз, может распространяться на такие области, как веки, и редко исчезает.