Кроме пищевода, карциноидные опухоли могут возникать в любом отделе пищеварительного тракта, причем на аппендикс приходится 1/3 случаев, в основном у женщин, и редко метастазируют. Опухоли, расположенные в желудке, составляют 2%, остальные локализуются в двенадцатиперстной кишке, толстой кишке (чаще всего у мужчин), желчном пузыре, дивертикуле Меккеля и т.д., а также могут возникать в бронхах и яичнике, но это встречается реже. Карциноиды, возникающие в тонком кишечнике, отличаются высокой степенью злокачественности и могут метастазировать в легкие, кости и другие внутрибрюшные органы. Карциноидные опухоли бронхов, связанные с карциноидным синдромом, имеют плохой прогноз. Карциноидные опухоли могут возникать в любом возрасте. Карциноидные опухоли аппендикса обычно возникают в возрасте 30-40 лет, а карциноидные опухоли других частей тела — в возрасте 50-60 лет. Карциноидные клетки способны продуцировать множество биологически активных веществ, наиболее важными из которых являются 5-гидрокситриптамин, брадикинин, гистамин, простагландины и т.д. 5-гидрокситриптамин образуется из триптофана, содержащегося в пище. После возникновения карциноидной опухоли 60% пищевого триптофана преобразуется в 5-гидрокситриптофан в клетках карциноидной опухоли, поэтому содержание 5-гидрокситриптофана в крови больных карциноидной опухолью значительно повышается. Диагноз может быть поставлен на основании эпизодической гиперемии кожи, диареи и повышения содержания 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче. Брадикинин — еще одно относительно крупное биологически активное вещество, вызывающее клинические проявления. В тканях карциноида содержится большое количество вазопрессина — белковой гидролазы, которая, воздействуя на кининоген, образует лизил-брадикинин (триптический калликреин), который под действием аминопептидазы превращается в брадикинин. Брадикинин вызывает гиперемию кожи и снижение температуры кожи по холодному типу, а 5-гидрокситриптамин — гиперемию кожи и потепление кожи по горячему типу. Если метастазы в печени уже имеются, то это связано, с одной стороны, с избыточной продукцией 5-гидрокситриптофана, а с другой — с тем, что он может поступать непосредственно в печеночные вены и попадать в кровообращение организма. Кроме того, из-за обширной карциноидной инвазии печень имеет сниженную клиренсную функцию. Поэтому карциноидный синдром может возникать при наличии метастазов в печени.