Деление случая: Дедушка Хань, 66 лет, в хорошем расположении духа, три года назад страдал от редкой злокачественной опухоли, называемой перианальной болезнью Пэджета, и после удаления образования у него продолжались рецидивы. Повторное обследование показало, что опухоль снова рецидивировала, и после хирургического удаления поражения прямой кишки дедушка Хань прошел курс лучевой и химиотерапии.
Болезнь Перианального Пейджета не редкость в клинической практике и проявляется в виде рецидивирующего зуда, который не заживает, похожего на перианальную экзему, и может быть легко неправильно диагностирована. Так было в случае с дедушкой Ханом. Дедушка Хань был очень болен.
Когда его впервые осмотрели, наш врач заподозрил, что это не простая и обычная перианальная экзема. В результате биопсия перианальной ткани показала, что это перианальная болезнь Пайджера, злокачественная опухоль. Первичный осмотр показал, что опухоль, к счастью, еще не успела метастазировать и распространиться, и мастеру Хану было предписано проводить осмотр каждые шесть месяцев.
Что именно представляет собой перианальная болезнь Пэджета?
Перианальная болезнь Пейджета, также известная как экзематоидный рак, является редкой интраэпителиальной аденокарциномой, относящейся к экстрамаммарной болезни Пейджета. Поражение характеризуется четко очерченными экземоподобными пятнами с неустранимым зудом; гистологическими признаками являются рассеянные или скопления клеток Паджета в эпидермисе.
Этиология перианальной болезни Пэджета
Гистологическое происхождение является спорным, но существует три гипотезы: (1) клетки Паже в перианальном эпидермисе, метастазировавшие из глубоко расположенных карцином. (ii) Клетки Паже возникают из перианального эпидермиса. (iii) Клетки Паже могут возникать из-за неизвестного онкогенного фактора, действующего на эпителиальные потовые железы или железы прямой кишки.
Патология перианальной болезни Пэджета
Существует три типа: первый — аднексальная карцинома, которая возникает в перианальной области без более глубокой карциномы. Второй тип связан с аденокарциномой большего или меньшего пота. Третий тип — перианальный рак, который может быть связан с более глубоким раком прямой кишки, уретры, шейки матки или молочной железы.
Клинические проявления и диагностика перианальной болезни Пэджета
Заболевание чаще всего встречается у пожилых людей, средний возраст около 60 лет, различия по полу незначительны. Клинические проявления: ① Медленное начало и длительная история болезни, в среднем около 4 лет от появления симптомов до постановки диагноза. Первым распространенным симптомом является постоянный перианальный зуд, который не снимается местным применением кортикостероидов. ③ Вначале поражение представляет собой перианальную папулу или чешуйчатую эритему, которая постепенно превращается в инфильтративную бляшку, с гиперемией перианальной области, похожей на экзему, а позже образуется язва с приподнятыми краями и четкими границами, со слизистым жирным желтым экссудатом на поверхности, за которым следует желтая корка, и язва долго не заживает, со жгучей болью. Если в процесс вовлекается слизистая оболочка анального канала, возникает рак прямой кишки, а если уретра или шейка матки, легко возникает рак уретры или рак шейки матки.
Заболевание следует заподозрить, если перианальная экзема с непрекращающимся зудом не снимается местным применением кортикостероидов. Следующие проявления должны привлечь внимание. (1) перианальные язвы, которые долго не заживают и исключают другие заболевания; (2) перианальные повреждения с проявлениями рака прямой кишки, уретры или шейки матки. Патологическое исследование является единственным способом подтверждения диагноза.
Дифференциальная диагностика перианальной болезни Пэджета
Перианальная экзема: внешний вид очень похож на это заболевание, но местное применение кортикостероидов может облегчить зудящие симптомы, а биопсия позволяет дифференцировать его.
Поверхностная грибковая инфекция: tinea cruris распространяется на перианальную область, и ее поражения похожи на это заболевание; стероиды не могут облегчить симптомы, но противогрибковое лечение эффективно, а микроскопия соскоба выявляет мицелий или споры.
Три вида перианальной болезни Боуэна: это перианальная эпидермальная плоскоклеточная карцинома человека, которую можно выявить с помощью биопсии.
Лечение перианальной болезни Пэджета
Хирургическое иссечение является основным методом лечения. К хирургическим методам и показаниям относятся: (1) поражение затрагивает только эпидермис перианальной области, и удаляется только локальное поражение и окружающая нормальная кожа размером более 1 см. Если поражение затрагивает более глубокие слои аднексии, в резекцию следует включить глубокую фасцию у основания опухоли и нормальные ткани вокруг опухоли размером более 1 см. ③ Поражение глубже прямой кишки, уретры или шейки матки и т.д. Необходимо выполнить соответствующую радикальную операцию по поводу рака прямой кишки, рака уретры или рака шейки матки. В настоящее время считается, что для уменьшения послеоперационных рецидивов необходимо также проводить обширное и глубокое иссечение ранних поражений (с пересадкой кожи или без нее), поскольку клетки Пэджета часто проникают в подкожную клетчатку вдоль волосяных фолликулов, и простое иссечение кожи часто оказывается неэффективным.
Химиотерапия не может устранить поражения, но местное применение 1% 5-ФУ может улучшить зуд. Лучевая терапия может сделать развитие поражения временным.
В этом специальном напоминании широкой общественности друзья, если рецидив перианального зуда не излечивается, необходимо своевременно пройти регулярное обследование и лечение в больнице, чтобы не затягивать болезнь.