Как лечится синдром Калмана?

Синдром Кальмана, также известный как идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм (ИГГ) у мужчин, связан с потерей или снижением обоняния и вызван врожденной аномалией гипоталамуса, «командующего» выработкой эндокринных гормонов в организме. Из-за врожденных аномалий в гипоталамусе команда на развитие яичек для выделения андрогенов подается неправильно, что приводит к задержке полового созревания, половому инфантилизму, неспособности к половой жизни и бесплодию, а также к длительному недостатку андрогенов в организме, что может привести к остеопорозу, диабету и сердечно-сосудистым заболеваниям. Пациенты с синдромом Калмана имеют нормальную хромосому 46XY и все остальные эндокринные функции в норме. Они кажутся такими же высокими или выше нормы, но недостаток андрогенов делает их менее мускулистыми и менее сильными. Синдром Кальмана — одна из наиболее распространенных аномалий полового развития, встречающаяся примерно у 1 из 2000 мужчин, однако большинство пациентов по разным причинам не получают хорошего руководства и лечения. На самом деле, синдром Калмана может быть преобразован в настоящего мужчину при своевременном и соответствующем лечении, а фертильность может быть достигнута с помощью специальных методов лечения. Лекарства очень эффективны, и их необходимо принимать не менее двух лет с возможностью восстановления фертильности. Основными целями лечения мужчин с ВГН являются: 1) восстановление сексуальной функции, улучшение либидо и повышение качества сексуальной жизни; 2) содействие и поддержание развития вторичных половых признаков; 3) восстановление фертильности; 4) улучшение плотности костной ткани. Лечение заключается в заместительных гормональных методах, включая пульс-терапию ГнРГ, терапию гонадотропинами и замещение половых гормонов.