Обзор заболеваний
Тетралогия Фаллота, также известная как цианоз, — это комбинированный врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы, включающий дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, правое положение аорты (проходящее над дефектом межжелудочковой перегородки) и гипертрофию правого желудочка, причем первые два порока являются основными. сердечно-сосудистые заболевания. Пациенты с дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом отверстия легочной артерии и гипертрофией правого желудочка без аортального переката называются атипичной тетралогией Фаллота. Заболеваемость составляет около 11-13% прекардиальных заболеваний, с одинаковой долей у обоих полов. Цзян Сюнган, отделение кардиохирургии, больница медицинского колледжа Уханьского союза
Патогенез
В тяжелых случаях стеноза легочной артерии давление в правом желудочке аналогично давлению в левом желудочке, и кровоток проходит через желудочковую перегородку с двухфазным шунтом. Поскольку аорта пересекает левый и правый желудочки, она получает кровь как из левого, так и из правого желудочков для транспортировки по всему телу, что приводит к цианозу. Цианоз усугубляется снижением притока крови в легочную циркуляцию для обмена из-за стеноза легочной артерии, но у маленьких детей цианоз менее выражен или мягче, так как артериальный проток еще не закрыт, увеличивая приток крови в легочную циркуляцию, но по мере закрытия артериального протока и постепенного усугубления стеноза воронки цианоз становится более выраженным, а эритроциты и гемоглобин компенсаторно увеличиваются. У пациентов с легким стенозом отверстия легочной артерии может быть двунаправленный шунт на уровне желудочков. Давление в правом желудочке повышается, и его систолическое давление становится равным давлению в левом желудочке и аорте, давление в правом предсердии также повышается, а давление в легочной артерии снижается.
Клинические симптомы
Цианоз проявляется в большинстве случаев через несколько месяцев после рождения, но в тяжелых случаях он появляется сразу после рождения, с одышкой после активности. Приседание может увеличить сопротивление кровообращения тела и уменьшить шунт крови правого сердца к аорте, тем самым увеличивая объем крови легочного кровообращения и улучшая гипоксию; приседание может также уменьшить объем возвратной крови нижней части тела и уменьшить шунт справа налево на уровне желудочков, увеличивая содержание кислорода в кровообращении тела и улучшая церебральную гипоксию; в некоторых случаях могут наблюдаться эпистаксис, кровохарканье, эмболия или абсцесс мозга.
2. Признаки могут проявляться как слабое развитие, с возможным выпячиванием передней грудной клетки и цианозом с пестообразными пальцами рук (ног). Между вторым и третьим ребром по левому краю грудины выслушивается систолический выдувной струйный шум, который может сопровождаться тремором. Этот шум обусловлен стенозом легочной артерии, и его громкость обратно пропорциональна степени стеноза, поскольку чем тяжелее стеноз, тем больше крови из правого желудочка поступает в расслаивающуюся аорту и меньше — в легочную артерию. Другие отличия от простого шума при стенозе легочной артерии включают меньшую продолжительность, более ранний пик, уменьшение, а не увеличение после ингаляции изоамилнитрита, и меньшую вероятность тремора. В тяжелых случаях стеноза легочной артерии шум может исчезнуть в пользу непрерывного шума, вызванного коллатеральным кровообращением между бронхиальными и легочными сосудами или комбинированным незакрытым ductus arteriosus. При атипичной тетралогии Фалло и менее тяжелом стенозе легочной артерии с шунтом слева направо на уровне желудочков систолический шум, вызванный дефектом межжелудочковой перегородки, может также выслушиваться между третьим и четвертым ребрами у левой границы грудины. Второй сердечный звук в области легочного клапана ослаблен и раздвоен, но может быть и одиночным, громким звуком (проводится от второго сердечного звука в области аортального клапана). Систолические струйные звуки могут выслушиваться в области аортального клапана и проводятся вдоль левой границы грудины по направлению к верхушке сердца. Турбината может быть не увеличена или слегка увеличена. Может наблюдаться повышенная пульсация в прекордиальной области и в средней и верхней части живота.
Диагноз
Диагноз ставится на основании анамнеза, наличия цианоза, одышки при активности, диспноэ, усиления цианоза, тенденции к приседанию, замедленного роста, пестообразных пальцев, систолического реактивного шума II-III степени между вторым и третьим ребром у левой границы грудины, гипертрофии правого желудочка, расширения аорты и сердца в форме сапога на ЭКГ и рентгенограмме, эхокардиографии, катетеризации сердца и сердечно-сосудистой ангиографии.
Дифференциация
Клиническая картина более характерна и обычно не вызывает затруднений в диагностике, но ее необходимо дифференцировать от других врожденных сердечно-сосудистых заболеваний с цианозом.
(a) Стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки и право-левым шунтом (триада Фаррера) При этом заболевании цианоз появляется поздно. Систолический шум во втором межреберном промежутке на левой стернальной границе громче и занимает более длительный период времени, а второй сердечный шум в области легочного клапана уменьшен и раздвоен. Деформация правого желудочка более очевидна на ЭКГ. Диагноз устанавливается с помощью катетеризации правого сердца, определения кривой разведения селективного индикатора или селективной сердечно-сосудистой ангиографии, которая выявляет стеноз отверстия легочной артерии по вентильному типу с уровнем шунта справа налево в месте предсердия.
(ii) Синдром Эйзенменгера возникает у пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, дефектом аортопульмональной перегородки или артериовенозной недостаточностью, когда возникает тяжелая легочная гипертензия, преобразующая шунт слева направо в шунт справа налево, формируя синдром Эйзенменгера. При этом синдроме цианоз появляется поздно; в области легочного клапана присутствуют систолический реактивный шум и систолический дующий шум; второй сердечный шум гиперактивный и может быть расщепленным; может присутствовать дующий диастолический шум; дуга ствола общей легочной артерии заметно выступает на рентгенограмме; сосудистая тень гилары толстая, а сосудистая тень легочного поля маленькая; при катетеризации правого сердца обнаруживается значительная гипертензия легочной артерии.
(iii) Порок Эбштейна и атрезия трехстворчатого клапана При пороке Эбштейна перегородка и задние створки трехстворчатого клапана смещаются вниз в желудочек, правое предсердие увеличено, а правый желудочек относительно мал, часто с дефектом межпредсердной перегородки, вызывающим шунт справа налево. В прекордиальной области часто выслушиваются четыре сердечных звука; на рентгенограмме видна увеличенная, часто шарообразная тень сердца, а правое предсердие может быть очень большим; электрокардиограмма показывает гипертрофию правого предсердия и блокаду ветвей правого пучка; селективная ангиография правого предсердия показывает увеличенное правое предсердие и неправильно сформированный трехстворчатый клапан, что устанавливает диагноз. При трехстворчатой атрезии трехстворчатое отверстие полностью недоступно, и кровь из правого предсердия попадает в левое предсердие через незакрытый foramen ovale или дефект межпредсердной перегородки, проходит через митральный клапан в левый желудочек, а затем через дефект межжелудочковой перегородки или незакрытый артериальный проток в легочную циркуляцию. Рентгенограмма выявляет неясное место правого желудочка и ясное легочное поле. Электрокардиограмма показывает гипертрофию левого желудочка. Селективная ангиография правого предсердия может установить диагноз.
(iv) Полное макрососудистое смещение, при котором легочная артерия берет начало из левого желудочка, а аорта — из правого желудочка, часто с дефектом межпредсердной или межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком, сердце часто значительно увеличено, а на рентгенограмме виден легочный застой. Селективная правая вентрикулография может установить диагноз. У пациентов с двойным выходным отверстием правого желудочка при неполной макрососудистой дислокации и аорта, и легочная артерия выходят из правого желудочка и часто связаны с дефектом межжелудочковой перегородки. Если также присутствует стеноз легочной артерии, дифференциальный диагноз будет затруднен.
(v) Иммортализованный ствол артерии имеет только один полулунный клапан, охватывающий оба желудочка, от которого отходят легочная и цефалобрахиальная артерии, и часто связан с дефектом межжелудочковой перегородки. У пациентов с тетралогией Фаллота, если отверстие легочной артерии сильно поражено, что приводит к атрезии легочной артерии и легочного клапана, картина схожа с таковой при несмертности артериального ствола и называется псевдоартериальной несмертностью ствола. Важно проводить различие между этими двумя понятиями. В этом отношении помогает селективная правая вентрикулография.
Дополнительные исследования
(a) На рентгенограмме легочное поле необычно чистое, дуга ствола общей легочной артерии незаметна или углублена, правый желудочек увеличен, верхушка приподнята, а на переднезаднем снимке сердце имеет тень в форме деревянного башмака (с поперечным прямоугольником). Почти у четверти пациентов видна правая дуга аорты.
(ii) ЭКГ показывает гипертрофию и деформацию правого желудочка с выраженным повышением R-волн и инвертированными T-волнами во всех отведениях правой прекордиальной области. У некоторых пациентов волны Р в стандартных отведениях и правых прекордиальных отведениях высокие и острые, что указывает на гипертрофию правого предсердия. Электрокардиографическая ось — правосторонняя.
(iii) Эхокардиография показывает увеличение корня аорты, который смещен кпереди и проходит над желудочковой перегородкой. Непрерывность между передней стенкой аорты и желудочковой перегородкой прерывается, и эхогенность перегородки теряется, тогда как задняя стенка аорты остается непрерывной с митральным клапаном, а правый желудочек гипертрофирован с сужением его путей оттока, легочного клапана или внутреннего диаметра легочной артерии. Ультрасонография также может показать право-левый шунт из правого желудочка в аорту.
(iv) Магнитно-резонансная компьютерная томография показывает расширенную восходящую аорту, проходящую над желудочковой перегородкой, которая отсутствует, небольшой ствол общей легочной артерии, сужение воронки правого желудочка и сужение аннулы легочного клапана.
(v) Катетеризация сердца Катетеризация правого сердца может выявить следующие результаты.
1. разность шагов систолического давления между правым желудочком и легочной артерией, вызванная стенозом отверстия легочной артерии. Анализ формы кривой давления может помочь определить тип стеноза.
2. сердечный катетер может проходить непосредственно из правого желудочка в аорту, тем самым подтверждая наличие дефекта аорты и желудочковой перегородки.
3, Снижение артериального насыщения кислородом ниже 89% указывает на право-левый шунт, а если имеется также лево-правый шунт через дефект межжелудочковой перегородки, то содержание кислорода в правом желудочке выше, чем в правом предсердии.
4. у пациентов с большим дефектом межжелудочковой перегородки и более выраженным положением правой аорты систолическое давление в аорте, левом желудочке и правом желудочке одинаково.
(vi) Селективные кривые разведения индикатора определяются путем введения индикатора (красителя или витамина С и т.д.) в правое предсердие, правый желудочек и легочную артерию через катетер правого сердца и регистрации кривой разведения индикатора в периферической артерии (с помощью отокардиометра или системы платиновых электродов и т.д.). Место право-левого шунта может быть определено путем регистрации нормальной кривой при введении индикатора в правый желудочек и его верхние камеры, и нормальной кривой при введении индикатора в общую легочную артерию и ее нижние камеры.
(vii) Селективная сердечно-сосудистая визуализация выполняется путем введения контраста в правый желудочек через катетер правого сердца, что может выявить как аорту, так и легочную артерию, и может показать, является ли стеноз легочной артерии вальвулярным, негерметичным или легочным, а также может выявить дефект межжелудочковой перегородки в левом желудочке.
(viii) Обычные анализы крови показывают значительное увеличение количества эритроцитов, содержания гемоглобина и давления эритроцитов.
Лечение
Хирургическое лечение заболевания является как паллиативным, так и корректирующим.
(i) Операция шунтирования создает шунт между телом и легочным кровообращением, чтобы увеличить приток крови в легочное кровообращение и обеспечить увеличение количества насыщенной кислородом крови. Существуют такие методы, как анастомоз подключичной артерии с легочной артерией, анастомоз аорты с легочной артерией и анастомоз нижней полой вены с правой легочной артерией. Эта процедура не изменяет сам порок сердца и является паллиативной, но может создать условия для будущей корректирующей операции.
(b) Операция прямого видения проводится под экстракорпоральным кровообращением для устранения дефекта межжелудочковой перегородки, открытия стенотического легочного клапана или легочной артерии и устранения стеноза воронки правого желудочка, что является методом полной коррекции порока.