Гистиоцитоз клеток Лангерганса (LCH) — это редкая группа заболеваний неизвестной этиологии и патогенеза, характеризующаяся пролиферацией клеток Лангерганса в системе моноцитов-макрофагов, с крайне неоднородной клинической картиной. Это подтип опухолей дендритных клеток. На основании общего присутствия патологических ЖК-клеток названия «гистиоцитарная пролиферативная болезнь X», эозинофильная гранулема кости, болезнь Хань-Ше-Ко и LCH были заменены на LCH. Клинические проявления зависят от количества и расположения вовлеченных органов и обычно включают сыпь, боль в костях, проптоз, гепатоспленомегалию и т.д. Системные симптомы включают лихорадку, истощение, диарею, отеки, диспноэ, раздражительную жажду и полиурию. У пациентов может наблюдаться поражение одного участка или органа, или нескольких участков, органов и систем. Диагноз LCH основывается на наличии LC-клеток, подтвержденных биопсией ткани пораженного органа, особенно положительное окрашивание на CD1a, CD207 и S-100 имеет диагностическое значение. В 1987 году Международное общество гистиоцитов классифицировало диагноз LCH на три уровня достоверности: предварительный, диагностический и окончательный. Первоначальный диагноз ставится на основании клинической картины, лабораторных и рентгеновских исследований и общих патологоанатомических данных. Подтверждение требует светомикроскопической визуализации пораженных клеток плюс положительные внутриклеточные гранулы Бирбека и/или иммуногистохимического моноклонального окрашивания CD1a при электронной микроскопии. Из-за неоднородности клинической картины LCH следует дифференцировать от других типов гистиоцитарных заболеваний, таких как гистиоцитарная саркома (т.е. злокачественный гистиоцитоз) и диссеминированная ювенильная желтая гранулема, и, в частности, от сопутствующих заболеваний с поражением костей, кожи и увеличением органов, таких как миелома, лимфома, метастатическая карцинома, нейробластома, туберкулез, псориаз и воспаление гипофиза. Прогноз ЛХН в основном основан на шкале Лавина-Осбанда: 1 балл при возрасте ≤2 лет, 1 балл при вовлечении ≥4 органов и 1 балл при нарушении функции органа. I класс — 0, II класс — 1, III класс — 2 и IV класс — 3. Чем выше балл, тем хуже прогноз, что указывает на то, что возраст начала заболевания, количество вовлеченных органов и нарушение функции тесно связаны с прогнозом. В целом, поражение костей имеет лучший прогноз, чем поражение внекостных тканей, изолированное поражение костей имеет лучший прогноз, чем множественное поражение костей, а мультисистемное полиорганное поражение имеет наихудший прогноз. При диагностике LCH вовлеченные органы можно классифицировать как органы высокого и низкого риска: к органам высокого риска относятся печень, селезенка, легкие и костный мозг, а к органам низкого риска — кожа, кости, лимфатические узлы и гипофиз. Приведенная выше классификация и стратификация является руководством для прогноза и выбора вариантов лечения. Варианты лечения ЛХН основаны на стратификации заболевания: преднизон в сочетании с винкристином или дебридмент поражения для пациентов с низким риском, системная химиотерапия (режимы CEOP или FMD и т.д.) для пациентов с высоким риском, спасительная терапия, включающая цитарабин и кладрибин, и трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, если это возможно. Можно попробовать другие препараты, такие как памидофосфаты, циклоспорин, интерферон и талидомид, но их эффективность сомнительна. Рекомендуемые варианты лечения предоставлены Международным обществом тканевых клеток. Процент излечения пролеченных детей с низким риском составляет 99%, но долгосрочная выживаемость пациентов с высоким риском составляет всего около 35%. Трудный случай, выбранный для этого выпуска, представляет собой взрослого пациента с LCH, который очень подвержен недодиагностике и ошибочному диагнозу из-за низкой распространенности среди взрослых (приблизительно 1-2 на миллион) и отсутствия специфичности клинической картины. В данном случае пациент в течение 13 лет лечился от простой центральной уремии, пока окончательный диагноз не был поставлен с помощью патологической биопсии тканей после обнаружения окклюзионного поражения щитовидной железы и множественных разрушений костей. Данный случай свидетельствует о том, что LCH следует исключить из клинической практики при наличии таких симптомов, как одышка, жажда, полиурия, боль в костях, истощение, лихорадка, расшатывание или выпадение зубов, атаксия, плохая память, сыпь, узелки на коже головы, локальный отек мягких тканей вследствие разрушения костей, увеличение лимфатических узлов, гиперплазия десен или гепатоспленомегалия. Пациенты с изолированными ИМП должны тщательно наблюдаться для выявления признаков, характерных для LCH, чтобы поставить ранний диагноз.