Синдром Биндера, также известный как врожденная среднелицевая и верхнечелюстная дисплазия, характеризуется дизостозом средней части лица и носа. В 1962 году клинические наблюдения и исследования трех пациентов с уплощенным лицом привели Биндера к выделению этого синдрома в отдельную категорию синдромов, которую он назвал в свою честь. Синдром Биндера не является редкостью среди восточного населения и часто остается недиагностированным из-за недостаточной осведомленности об этом состоянии. Большинство пациентов рассматривают деформацию носа как седловидную и подвергаются простой ринопластике, но результаты часто бывают неудовлетворительными.
I. Клиническая картина
Синдром Биндера — распространенное заболевание в краниомаксиллофациальной хирургии, патогенез которого недостаточно хорошо изучен. Клинические проявления широко варьируются, и в легких случаях может наблюдаться простая деформация седловидного носа и легкие изменения в мягких тканях нижней части носа. В тяжелых случаях могут наблюдаться деформации всех тканей средней зоны лица и изменения окклюзионных взаимоотношений челюстей.
Типичные изменения включают следующие: короткий нос; коллапс дорсальной части носа, в некоторых случаях с горбовидным дорсом; короткий, искривленный нос; особая «полулунная» форма ноздрей, острый носогубный угол; уплощение вокруг носа; искривленная перегородка или гипоплазия нижней части перегородки. Верхняя губа выпуклая, а срединный гребень широкий. Окклюзионные взаимоотношения могут быть нормальными или могут демонстрировать различные степени неправильного прикуса Angle III, который часто называют «геодезической» формой лица.
Диагноз
Диагноз синдрома Биндера поставить несложно. На цефалометрической пленке можно измерить положение корня носа, верхней и нижней челюсти и их угол по отношению к основанию черепа. В более тяжелых случаях требуется трехмерная компьютерная томография черепа. Это позволит получить полную и реалистичную картину скелетных особенностей черепа и послужит надежной основой для составления комплексного плана лечения.
III. Лечение
1. Сроки лечения: Однозначного заключения пока нет. Некоторые ученые считают, что коррекция синдрома Биндера должна проводиться в раннем возрасте (операция I фазы должна проводиться в возрасте от 7 до 10 лет, а операция II фазы должна быть выбрана после полового созревания), в то время как некоторые другие врачи указывают, что лечение должно быть выбрано после основного завершения развития лица (т.е. в возрасте 15 или 16 лет).
2. лечение: Основное внимание уделяется симптоматической коррекции имеющихся деформаций, и лечение данного вида заболевания является последовательным, но поскольку наши пациенты недостаточно осведомлены о данном виде заболевания, они часто приходят в клинику как взрослые пациенты. Для этой группы пациентов операция является наилучшим вариантом.
Поскольку клиническая картина синдрома сильно варьируется, план хирургического вмешательства подбирается в зависимости от степени деформации у каждого пациента. Пациенты с легкой степенью могут пройти ортодонтическое лечение только для того, чтобы замаскировать отсутствие депрессии средней зоны лица, но с меньшим улучшением контура лица. Пациентам со средней степенью тяжести, имеющим только впадину вокруг носа и грушевидную форму преддверия носа без переднего зубного ряда, можно изменить форму носа с помощью костных или хрящевых трансплантатов, в то время как тяжелым пациентам требуется ортогнатическая хирургия в сочетании с ринопластикой для исправления покатой верхней челюсти и неправильного прикуса.
Ввиду того, что при данном синдроме имеются как деформации мягких тканей, так и дефекты костной ткани, операция также делится на два аспекта, коррекцию костной ткани и коррекцию мягких тканей, и основные принципы операции следующие.
(1) Коррекция антиклинального неправильного прикуса.
(2) Коррекция уплощения вокруг носа, вызванного дисплазией вокруг грушевидного отверстия.
(3) Деформации мягких тканей дорса носа, носа и крыльев носа.
(3) Хирургия костной ткани: включает в себя как остеотомию верхнечелюстной кости, так и костную пластику, которые в большинстве случаев необходимо комбинировать. Под остеотомией подразумевается верхнечелюстная остеотомия LeFort I и LeFort II, а также различные модификации стандартной процедуры. Костная пластика в основном подразумевает использование аутологичной костной свободной трансплантации вокруг грушевидного отверстия для увеличения его выступа, при этом в качестве донорской области часто используется ребро и подвздошная кость.
(1) Остеотомия LeFort I: передняя точка носового гребня перемещается вперед для достижения предоперационного проектного положения, а аутологичное ребро и подвздошная кость трансплантируются вокруг пириформного отверстия. Этот метод прост, менее травматичен для пациента и не требует больших усилий от хирурга. Этот метод подходит для пациентов с депрессией верхнечелюстной кости и передним неправильным прикусом, но без сопутствующей дисплазии медиального орбитального ободка.
(2) Остеотомия LeFort II с передним смещением: корень носа, передняя стенка верхнечелюстных пазух с двух сторон и вся верхняя альвеола включаются в костный лоскут для переднего смещения, область вокруг пириформного отверстия также может быть адекватно смещена кпереди, с костной пластикой в основном в промежутке после переднего смещения для предотвращения его рецидива. Этот метод в основном используется у пациентов с тяжелым синдромом Биндера и является более чем адекватной коррекцией деформации, увеличивая как длину переднего основания черепа, так и длину верхней челюсти, что является наиболее казуистичным методом лечения.
(3) Остеотомия вокруг пириформного отверстия: костный блок перемещается вперед после усечения. Процедура проста и менее инвазивна, и подходит для пациентов, которые не могут выполнить ни одну из этих процедур из-за плохого развития мягких тканей, и требует костной пластики в костном промежутке и на дорсуме носа.
(4) Костная пластика передней стенки верхнечелюстной пазухи: она может увеличить выступ средней части лица и значительно улучшить внешний вид боковой части, операция проста и менее травматична, а наполнителем в основном является аутогенная подвздошная кость или реберная кость.
4. хирургия мягких тканей: благодаря изменению формы спинки и кончика носа и удлинению носовой колумеллы можно в большей степени улучшить внешний вид пациента.
(1) Реконструкция носового каркаса: включает в себя L-образную пересадку хряща и L-образную пересадку кости. Если проводится костная пластика, объем пересаженной кости должен быть относительно большим, чтобы противостоять послеоперационной резорбции кости. Хрящевые трансплантаты берутся из аутологичного реберного хряща; аутологичные костные трансплантаты берутся из подвздошной кости или ребер.
(2) Коррекция ориентации основания носа: для пациентов с дорсальным коллапсом носа может быть использована костная пластика для реконструкции носового каркаса и одновременно будет скорректировано основание носа до нормальной горизонтальной или слегка наклоненной вниз ориентации; для пациентов с дорсальной выпуклостью носа, но недостаточной длиной может быть использован метод ротационного продвижения хрящевого лоскута перегородки.
(3) Коррекция короткого носа: если ситуация не серьезная, можно провести V-Y формовку у основания носа и верхней губы; если потеря тканей слишком велика, для восполнения можно использовать свободный трансплантат лоскута композитной ткани ушного хряща или двусторонние лоскуты основания носа.
(4) Обрезка кончика носа и крыла: в основном используется местное формирование хряща; если объем дефицита хряща велик, может быть использована пересадка ушного хряща или реберного хряща.
В заключение следует отметить, что существует множество методов коррекции синдрома Биндера, которые должны быть разработаны в соответствии с тяжестью деформации каждого пациента, местными условиями мягких тканей, а также финансовым положением пациента и его хирургической терпимостью, чтобы разработать индивидуальный план для каждого пациента. Пациенты с тяжелыми деформациями также должны быть готовы к многочисленным хирургическим вмешательствам, что требует тесного сотрудничества и тщательного наблюдения.