Пациенты с ранним периампулярным раком часто не имеют никаких симптомов, а самая ранняя безболезненная желтуха, т.е. желтая моча, желтые глаза или общее пожелтение, появляется после возникновения обструкции желчных протоков. Пациенты с желтухой обычно безболезненны и не проявляют признаков дискомфорта. Если стадия ранняя, у пациентов не всегда есть явные симптомы. У пациентов с поздними стадиями заболевания больше симптомов, у них могут наблюдаться симптомы инфекции, боли в животе и лихорадка. У пациентов с поздними стадиями заболевания может наблюдаться истощение, а также такие проявления, как рвота, когда опухоль сдавливает кишечник. Если возникает безболезненная желтуха неизвестного происхождения, пациенты должны обратить внимание на кастрюлеобразный аспект обследования. Некоторым пациентам необходимо пройти дополнительное обследование, чаще всего ультразвуковое, а для дальнейшего подтверждения требуется КТ, МРТ, ЭРХПГ и другие обследования.