Почему у детей с буллезным дерматолизом развивается грыжа?

Врожденная дряблость кожи вызывается мутациями в генах, связанных с эластичными волокнами, которые имеются не только в коже, но и в мышцах, сухожилиях и кровеносных сосудах. При поражении эластичных волокон во всем организме наблюдается не только дряблость кожи, но и других тканей и органов в той или иной степени, например, дряблость мышц живота и грудных мышц. Если мышцы брюшной стенки слишком дряблые, органы брюшной полости будут выпячиваться наружу под кожу, образуя грыжу.