Редкое наследственное заболевание, характеризующееся скоплением в печени желчи (жидкости, помогающей переваривать жиры). Это может привести к заболеванию печени и печеночной недостаточности. Это также может повысить риск развития рака печени. Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз вызывается мутациями (изменениями) в определенных генах, которые производят белки, необходимые для работы печени. Обычно возникает у младенцев и детей. Также называется PFIC.