Гистиоцитоз X относится к группе аномальных пролиферативных заболеваний гистиоцитов, не вызванных инфекцией или аномальным метаболизмом липидов, и обозначается символом X, поскольку причина неизвестна. Считается, что причиной этого заболевания являются гранулемы, образованные клетками Лангерганса, трансформированными из дендритных клеток, которые инвазируют легкие, кости и другие части тела. Оно включает три заболевания, сходные по патологии, но отличающиеся по клинической картине, возрасту начала, течению и прогнозу: болезнь Ле-Суэ, болезнь Хан-Суэ-Ко и легочная эозинофильная гранулема (теперь называемая гранулемой Лангерганса). Их общей чертой является аномальная пролиферация клеток Лангерганса. Первые два заболевания чаще всего встречаются у детей в возрасте до 5 лет, протекают с полиорганным поражением, имеют высокую смертность и плохой прогноз; гранулематоз Лангерганса возникает у взрослых, предпочтительно в возрасте от 20 до 40 лет, чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и поражает в основном легкие и кости. Клинические и патологические особенности: Аномальная пролиферация гистиоцитов в легких называется легочным гистиоцитозом X, также известным как легочная эозинофильная гранулема, редкое заболевание неизвестной причины, характеризующееся легочной гистиоцитарной инфильтрацией. Пациенты, как правило, курят. Общими симптомами являются хронический кашель и легкая одышка, которые могут сопровождаться болью в груди и спонтанным пневмотораксом при разрыве легочных пузырьков. У некоторых пациентов может быть легкая или умеренная лихорадка, кровохарканье, ночная потливость, потеря аппетита и потеря веса. У пациентов также может не быть респираторных симптомов или симптомы могут быть слишком слабыми, чтобы воспринимать их всерьез, без положительных признаков в легких и выявляться только при рентгенографии грудной клетки. В функции легких преобладают рестриктивная вентиляционная дисфункция и снижение диффузионной функции. Для окончательного диагноза требуется биопсия легочной ткани. Патология выявляет гранулематозное воспаление с большим количеством гистиоцитов Лангерганса внутри гранулемы и значительным эозинофильным инфильтратом; иммуногистохимическое окрашивание показывает положительные клетки Лангерганса на S-100, что соответствует гистиоцитозу Лангерганса (эозинофильная гранулема). Лечение и прогноз: Специфического лечения PHX не существует. Прогноз при PHX обычно хронический, большинство пациентов остаются бессимптомными в течение длительного периода времени, и прогноз благоприятный. Особенности визуализации: диффузные, но преимущественно мелкие узелки (в основном менее 5 мм), пестрые, кистозные тени в обоих легких, с полостями неправильной или круглой формы и толстыми кистозными стенками; на ранних стадиях преобладают мелкие узелки, на поздних — кистозные полости (стенки кист развиваются от толстых к тонким) — сотовое легкое. Объем легких остается нормальным; увеличение медиастинальных и хиларных лимфатических узлов встречается редко. У 25% пациентов осложнением может быть пневмоторакс. Дифференциальный диагноз: 1. Лимфангиолейомиосаркома легких (PLAM): распространена у женщин детородного возраста, клиническая картина: прогрессирующее ухудшение кашля и одышки, неоднократно осложняется пневмотораксом. Проявления визуализации: тонкостенные кисты разного размера, равномерно распределенные по всему легкому, без явного узлового затенения и без сужения легочного поля. Смертность высокая, прогноз плохой. В отличие от этого, РНХ встречается у мужчин в возрасте от 20 до 40 лет, с легкими клиническими симптомами и часто пневмотораксом, с выраженной одышкой при прогрессировании до фиброзной стадии и сотового легкого. У некоторых пациентов заболевание может разрешиться самостоятельно с хорошим прогнозом. 2, узелковое заболевание легких: и респираторные симптомы, и системные симптомы очень слабые или бессимптомные, на ранних стадиях оба имеют возможность саморемиссии или выздоровления, оба имеют диффузные тени, но объем легких не уменьшен. Тени распределены более равномерно, наиболее очевидны поражения верхних и средних отделов легких, большинство из них сопровождается симметричным увеличением подколенных лимфатических узлов с обеих сторон, другие органы часто вовлекаются одновременно. При наличии поражения кожи и поверхностных лимфатических узлов для диагностики достаточно биопсии. Поражения при PHX ограничены легкими и отсутствуют положительные лабораторные результаты, поэтому для подтверждения диагноза необходима биопсия легкого. 3. идиопатический интерстициальный фиброз легких (ИПФ): хотя оба заболевания ограничены легкими, клинические симптомы и прогноз сильно отличаются. Оба заболевания имеют диффузные тени, но РНХ на ранних стадиях представляет собой смесь мелких точек и пластинчатых теней, более равномерно распределенных, с меньшим фиброзом и без значительного уменьшения объема легких. В отличие от этого, тени при IPF сначала появляются в средней и нижней зонах легочного поля, поражения концентрируются в средней и нижней части легких, в результате чего нижние доли легких уменьшаются, верхушка опускается и приближается к средостению, а поражения продолжают усугубляться, образуя на поздних стадиях сотовидное легкое, со значительным уменьшением объема легких и приподнятием диафрагмы. В первом случае симптомы слабо выражены и имеют тенденцию к спонтанному выздоровлению, тогда как во втором случае наблюдается стойкое ухудшение состояния с прогрессирующей одышкой с ранних стадий заболевания, при этом в задних отделах обоих легких часто слышны звуки пестика и ступки и липучки. Оба диагноза основываются на биопсии легкого. 4. Альвеолярно-клеточная карцинома: ранние клинические симптомы мягкие, с кашлем, откашливанием большого количества белой пенистой мокроты и одышкой по мере прогрессирования заболевания, тени могут появляться в одном легком на ранних стадиях, а затем постепенно распространяться на противоположную сторону. В отличие от этого, PHX начинается с симметричных теней, и хотя теней много, клинические симптомы выражены слабо. Раковые клетки могут быть обнаружены в мокроте при альвеолярно-клеточной карциноме. Оба заболевания можно диагностировать с помощью биопсии легкого.