Лейкоплакия — это появление на коже и слизистых оболочках пятен более светлого, чем обычно, цвета кожи, в основном из-за гипопигментации кожи или депигментации пигмента. Лейкоплакия может быть врожденной или приобретенной. Она также может быть кожным проявлением других заболеваний. Всегда ли белые пятна являются витилиго? Какие еще кожные заболевания входят в это понятие?
1. Приобретенная лейкоплакия
1.1 Витилиго.
В зависимости от морфологии, расположения, ареала распространения и реакции на лечение белые пятна бывают двух типов, т.е. общего типа (ограниченные, рассеянные, панцитопения, тип конечностей) и сегментарного типа, и двух стадий, т.е. прогрессирующей и стабильной стадии. Патологически витилиго в основном поражает меланоциты в эпидермисе, меланоциты в волосяной луковице также вовлечены в некоторой степени, проявляясь в виде уменьшения или исчезновения меланоцитов и гранул меланина в эпидермисе и слизистой.
Диагностическими критериями витилиго являются: ① обычно начинается в детском или подростковом возрасте, проявляется в виде депигментированных белых пятен различных размеров и форм, окруженных нормальным цветом или повышенной пигментацией; ② поражения обычно встречаются на лице, шее, тыльной стороне рук и туловище, слизистые оболочки и окружающая кожа также восприимчивы.
Поражения обычно встречаются на лице, шее, тыльной стороне рук и туловище, а также на слизистых оболочках и окружающей коже, таких как глаза, нос, рот, уши, соски, пупок, пенис, женские половые органы и анус; они также часто встречаются на травмированных участках, а волосы на белых пятнах обычно белеют.
1.2 Ореоловидный невус.
Также известный как эксцентрическая приобретенная лейкоплакия, он характеризуется кругом гипомеланотического белого ореола вокруг невуса меланоцитарного невуса. Это может быть связано с разрушением эпидермальных меланоцитов в ореоле под воздействием гуморальных и цитокиновых факторов. Гистопатология показывает, что центральный невус в основном является клеточным, а белый ореол вокруг невуса демонстрирует витилигоподобные изменения.
1.3 Белая фурфуроцитарная сыпь.
То есть простая фурфуроцитарная сыпь, в основном на лице у детей поверхностные сухие чешуйчатые белые пятна, край не четкий, поверхность сухая, чаще на бровях, щеках и подбородке. dp микроскопическом исполнении по краю поражения не очевидно светло-белое или светло-красное пятно, поверхность покрыта небольшим количеством мелких серовато-белых фурфуроцитарных чешуек.
1.4 Идиопатическая пунктатная гипопигментация.
Это заболевание отличается от витилиго, планусного лишая и вторичной лейкоплакии наличием белых пятен с четкими краями, которые не продолжают увеличиваться. Считается, что это заболевание и старческая лейкоплакия — одно и то же заболевание, и исследования показали, что старческая лейкоплакия значительно увеличивается после вступления в 60-летний возраст, вероятно, из-за значительного снижения количества допа-положительных меланоцитов в коже с возрастом. Дермоскопически лейкоплакия выглядит как бледно-белые или чисто белые круглые или овальные слегка вдавленные поражения, которые возникают на груди, спине и конечностях у людей среднего и пожилого возраста.
1.5 Мукокутанная лейкоплакия
(вульварная лейкоплакия, лейкоплакия слизистой оболочки мужских половых органов, лейкоплакия слизистой оболочки анального отверстия): вульварная лейкоплакия — это дистрофия вульвы, хроническое заболевание слизистой оболочки кожи вульвы у женщин, характеризующееся дегенерацией и изменением меланина, с зудом и потерей меланина в качестве основных клинических признаков, часто сопровождающееся сыпью. Оно связано с местными факторами, такими как местное раздражение, нейрососудистая дистрофия, метаболические нарушения и другие факторы, такие как инфекция, аутоиммунитет, половые гормоны, генетика, окисление и антиокисление. Белые пятна с нормальным количеством меланоцитов, шероховатой поверхностью, гиперкератозом и жесткостью на ощупь можно отличить от витилиго лобковой области. Белые пятна на мужских половых органах в основном наблюдаются на внутренней поверхности крайней плоти, в корональной борозде, в области головки полового члена, с нечеткой границей и белыми пятнами неправильной формы. Лейкоплакия слизистой оболочки анального канала часто сопровождается зудом.
1.6 Склерозирующая атрофия.
Склерозирующий атрофический мох — это хроническое воспалительное заболевание кожи. Оно часто встречается у женщин среднего и пожилого возраста, и это заболевание часто возникает внутри и снаружи больших половых губ и вокруг ануса, и только у 20% пациентов поражение кожи происходит за пределами лобковой области, в основном на верхней части туловища и верхних частях рук. Поражения на лобковой области часто представляют собой четко очерченные белые пятна, окруженные отечной эритемой, с твердой, блестящей кожей и сильным зудом. Поражения вне лобковой области в основном представляют собой асимметричные розовые, слоново-белые, сливающиеся пятна или пятна с четкими границами. На более поздних стадиях на пятнах появляется пергаментоподобная атрофия. Патологические изменения при этом заболевании специфичны и проявляются лимфоцитарной инфильтрацией, фолликулярным кератозом, атрофией шиповатого слоя, дегенерацией разжижения базальных клеток и очистительными изменениями в поверхностной дерме.
2.Белые пятна, вызванные врожденными, генетическими и развивающими факторами
2.1 Непигментированный невус (nevusdepigmententosus, ND).
То есть депигментированный невус, который является редким, стабильным, ограниченным, врожденным гипомеланозом, подразделяющимся на изолированный, сегментарный и системный типы. Клинический диагноз был основан на диагностических критериях, предложенных Coupet: (1) белые пятна появляются при рождении или вскоре после рождения; (2) распределение белых пятен остается неизменным на протяжении всей жизни; (3) нет гистологических изменений или сенсорных изменений в месте поражения; и (4) нет отложения меланина по краю белых пятен.
Под лампой Вуда белые пятна желтовато-белые без флуоресценции, а под ДП границы нечеткие, без углубления пигмента, с отдельными неровностями, иногда видны белые волоски.
2.2 Анемический невус.
Это врожденный ограниченный дефект развития сосудов. Кровеносные сосуды в пораженной области имеют нормальную структуру, но аномальную функцию и находятся в суженном состоянии из-за повышенной чувствительности к катехоламинам, что приводит к бледно-белой коже, которая обычно распространяется односторонне или ограничивается определенной областью. Анемический невус не может вызвать застойную реакцию после растирания, локальная застойная реакция и покраснение очагов поражения возникают после похлопывания. В то же время, поскольку меланин кожи в области поражения анемического невуса нормальный, нормальная кожа вокруг поражения имеет тот же цвет, что и поражение после потери крови при скользящем надавливании, таким образом, поражение исчезает.
На дермоскопе видны одиночные или множественные бледные пятна разных размеров, круглые, овальные или неправильной линейной формы, с неровными, но четкими границами, могут быть скопления мелких макул].
2.3 Пемфигоид.
Редкое аутосомно-доминантное заболевание. Клинически характеризуется треугольными или ромбовидными белыми пятнами в лобной средней линии, часто в сочетании с белыми волосами, называемыми белыми лобными волосами, и симметрично распределенными лишенными меланина белыми пятнами в средней части грудной клетки, живота и конечностей, перемежающимися с пятнами меланина, со стабильными поражениями и непигментированными границами.
2.4 Прогрессирующие симметричные аномалии пигментации.
Это идиопатическая пунктатная меланопения, аутосомно-доминантное заболевание. Клинически оно характеризуется появлением пестрой симметричной лейкоплакии на конечностях, особенно на дорсуме кистей и стоп. При общей патологии наблюдается увеличение количества меланоцитов в базальных клетках участка меланоза и уменьшение количества меланоцитов в участке гипомеланоза.
2.5 Анапластическое пигментное недержание.
Итохроматоз пигментный — аутосомно-доминантный, врожденный нейродерматоз с белыми пятнами, присутствующими при рождении, часто ассоциированный с нарушением интеллектуального развития и эпилепсией. Заболевание отличается от витилиго и альбинизма односторонней (иногда двусторонней) лейкоплакией причудливой морфологии, без симптомов сознания или других системных заболеваний, с началом вскоре после рождения, без потери хороидального меланина. Патологическими проявлениями являются уменьшение гранул меланина в базальном клеточном слое и частичное полное отсутствие.
2.6 Альбинизм.
Это группа генетических заболеваний, связанных с биосинтезом меланина, и может быть разделена на глазнично-кожный альбинизм, глазной альбинизм, синдром Германского-Пудлака, синдром Чедиака-Хигаши, синдромы Ашера и Гришелли. Оно обусловлено главным образом дефицитом или недостаточностью ферментов тирозиназы, которые не превращают промежуточный продукт белкового обмена «допа» в меланин. Заболевание характеризуется распространенными поражениями кожи, белыми или желтоватыми волосами и светобоязнью из-за недостатка меланина в глазах.
2.7 Фенилкетонурия.
Автосомно-рецессивное метаболическое заболевание, обусловленное дефектом фенилаланингидроксилазы, приводящим к нарушению обмена фенилаланина. Очень редко причиной является дефицит тетрагидробиоптерина. После 3-месячного возраста у ребенка может наблюдаться задержка интеллектуального развития, светлый цвет волос и кожи, крысиный запах мочи и пота, аномальное психическое поведение. Диагноз может быть подтвержден путем определения уровня фенилкетоната в моче.
3.Белые пятна, вызванные патогенными микроорганизмами
3.1 Lichen planus.
Обычно известный как потовое пятно, хроническое грибковое заболевание поверхностного кератинового слоя кожи, вызываемое Malassezia furfur. У взрослых гипомеланотические пятна или желто-коричневые пятна с мехоподобными чешуйками появляются на груди, спине, подмышечных впадинах и верхней части рук, оставляя после увядания белые пятна. У детей белые пятна с четкими краями покрыты очень мелкими чешуйками, в основном на лбу и щеках.
3.2 Узловатая проказа.
Типичные поражения — красные пятна с четкими краями, иногда приподнятые, шероховатая и сухая поверхность, покрытая чешуйками, выпадение шерсти животных. Кожная гипералгезия белые пятна является одним из важных симптомов заболевания, белые пятна с четкими краями, на поверхности могут появляться тонкие чешуйки, белые пятна с небольшим потоотделением или без него. Патологические проявления — туберкулоподобный инфильтрат, с гигантскими клетками Лангерганса на поздней стадии, но казеозный некроз не образуется.
3.3 Сифилитическая лейкоплакия, псевдосифилитическая лейкоплакия.
Стадия II сифилиса в основном проявляется розеолой, фолликулярной сыпью, папулезными чешуйками, пустулезной сыпью, плоскими бородавками перианальной области и наружных половых органов, поражением слизистой оболочки полости рта, но также может проявляться полиморфной эритемой и лейкоплакией кожи в качестве первых симптомов.
Кроме того, у пациентов с многоформной эритемой и лейкоплакией в качестве первого симптома может также появляться, в основном, на подбородке и в области шеи, часто вместе с сыпью сифилиса. Белые пятна при сифилисе могут выглядеть как изменения, похожие на «витилиго», белые пятна могут увеличиваться в размерах и сливаться друг с другом, но края их нечеткие и форма неправильная. Положительная серопозитивность по сифилису.
Псевдосифилитическая лейкоплакия, поражения представляют собой бледно-белые пятна, круглые или овальные, с нечеткими границами, гладкой поверхностью, без воспаления, могут сливаться друг с другом. В отличие от сифилитической лейкоплакии, предпочтительными местами поражения являются поясница, спина, живот, грудь и руки. Патологическими проявлениями являются региональное уменьшение меланоцитов под эпидермисом и легкая вакуольная дегенерация некоторых эпидермальных клеток.
4.Вторичная лейкоплакия
4.1 Поствоспалительная гипопигментация.
Многие воспалительные заболевания кожи, такие как белые стрии Уикхема при лишае, красная волчанка, псориаз, питириаз розеола, экзема, нейродермит, послеожоговый рубец, опоясывающий герпес, лекарственная сыпь и др. После воспаления возникает вторичная гипопигментация, которая в большинстве случаев носит временный характер, не требует лечения и может восстановиться самостоятельно.
4.2 Профессиональная лейкоплакия.
Последние исследования показывают, что фенол, катехол и его производные гидрохинон, п-терт-бутилкатехол, п-терт-бутилфенол и п-терт-пентилфенол действуют разрушительно на меланоциты при прямом контакте с эпидермисом места работы или частично при попадании в дыхательные пути и пищеварительный тракт, производя белые пятна.
4.3 Гипомеланоз, вторичный по отношению к эндокринопатиям.
Гипопитуитаризм из-за недостатка меланоцитстимулирующего гормона при эндокринных заболеваниях может привести к лейкоплакии.
5. Синдромы с лейкоплакией в качестве проявления
5.1 Синдром Маршалла-Уайта
(анемия Бира), сосудистая изъязвленность: поражения представляют собой бледно-белые пятна, окруженные диффузными красными пятнами или синюшностью, в основном на концах конечностей, ладонях и дорсальной части стоп, если пораженные конечности опущены на некоторое время, белые пятна более заметны, и белые пятна могут исчезнуть, когда пораженные конечности подняты, не зависят от температуры, и нет очевидной разницы между зимой и летом, в то время как сосудистая изъязвленность кожи очевидна при низкой температуре. Сосудистое точечное изменение цвета кожи имеет мрамороподобный вид с перемежающейся эритемой и белыми пятнами на конце конечностей, что чаще встречается у женщин.
5.2 Синдром Тиетца.
Синдром Тиетца характеризуется появлением при рождении белых пятен на коже, похожих на альбинизм, полной глухотой и диспластическими бровями. Недавние исследования указывают на связь с мутациями в транскрипционных факторах, связанных с микрофтальмией.
5.3 Синдром Ципровского-Марголиса.
Врожденная глухота, гетерохроматическая радужка, Х-невидимое наследование, гипермеланотическая сыпь на врожденно сниженной меланином коже, белые волосы и волосы на пигментных пятнах.
5.4 Синдром Алеззандрини.
Нарушение зрения из-за дегенерации сетчатки с одной стороны, витилиго и отбеливание бровей и ресниц с той же стороны спустя месяцы или годы, а также аномалии слуха у некоторых пациентов.
5.5 Синдром Ваарденбурга.
Автосомно-доминантное заболевание. Имеются врожденные аномалии, такие как лобные белые волосы, односторонняя или двусторонняя врожденная глухота, гетерохромия радужки, расширение зрачкового расстояния, ограничение движения глаз или нистагм, расширение корня носа.
5.6 Синдром Вогта-Коянаги.
Увеит является двусторонним и может проявляться алопецией, осветлением волос, симметричным витилиго и другими симптомами.