Пациентов с синдромом пуповины, особенно детей, должно насторожить одно из клинических проявлений этого состояния: волосатая, аномально пигментированная кожа в пояснично-крестцовой области. Синдром перетянутого шнура (ССП) — это синдром, при котором спинной мозг или конус растягивается вследствие различных врожденных и приобретенных причин, что приводит к ряду неврологических дисфункций и деформаций. Он также известен как гипоспадия, поскольку спинной мозг чаще всего растягивается в пояснично-крестцовом отделе среднего мозга, что приводит к аномально низкому расположению шишек. Клиническая картина синдрома эмболии спинного мозга сложна. Клинические проявления осложняются различными сроками появления симптомов, различными комбинациями симптомов и различными врожденными пороками развития, но все они могут быть объяснены различными неврологическими дефицитами, которые возникают, когда конусы спинного мозга растягиваются в разное время и в разной степени под воздействием различных этиологических факторов и триггеров. Общие клинические признаки и симптомы: 1. Боль — самый распространенный симптом. Он проявляется как неописуемая боль или дискомфорт, который может иррадиировать, но часто не характеризуется кожным сегментарным распределением. У детей боль часто трудно локализовать или она локализуется в пояснично-крестцовой области и может отдавать в нижние конечности. У взрослых боль носит распространенный характер и может локализоваться в аноректальной области, средней части ягодиц, хвосте, промежности, нижних конечностях и пояснице, как в одностороннем, так и в двустороннем порядке. Характер боли обычно диффузный, радикулярный, похожий на электрический удар, в редких случаях — неясный. Боль часто усиливается при длительном сидении и наклоне туловища вперед, реже — при кашле, чихании и скручивании. Положительный тест на поднятие прямых ног можно спутать с болью при грыже межпозвоночного диска. Удар в пояснично-крестцовую область может вызвать сильную боль, похожую на разряд, с преходящей слабостью нижних конечностей. 2. двигательные нарушения В основном прогрессирующая слабость и трудности при ходьбе в нижних конечностях, которые могут быть односторонними или двусторонними, но последние встречаются чаще. Иногда пациент жалуется на одностороннее поражение, но при осмотре обнаруживаются двусторонние изменения. В нижних конечностях может наблюдаться повреждение как верхних, так и нижних двигательных нейронов, т.е. атрофия при нарушении режима использования с повышенным мышечным тонусом и гиперактивными сухожильными рефлексами. У детей на ранних стадиях расстройства движений нижних конечностей отсутствуют или проявляются только в одном случае, но с возрастом симптомы появляются и прогрессивно ухудшаются. 3. Нарушение чувствительности В основном онемение или гипестезия кожи в области седла. 4. Дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки Дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки часто проявляется одновременно. К первым относятся потеря мочи, частота мочеиспускания, ургентность мочеиспускания, недержание мочи и задержка мочи, а ко вторым — запор или недержание кала. У детей чаще всего встречается энурез или недержание мочи. На основании измерений функции мочевого пузыря их можно разделить на спастический малый мочевой пузырь и гипотонический большой мочевой пузырь. Первый вариант часто сочетается со спастической походкой, частотой мочеиспускания, ургентностью, стрессовым недержанием мочи и запорами и является признаком поражения верхнего двигательного нейрона; второй вариант характеризуется малопоточным недержанием мочи, увеличением объема остаточной мочи и фекальным недержанием и является признаком поражения нижнего двигательного нейрона. 5. аномалии кожи в пояснично-крестцовой области У 90% детей имеются подкожные образования, а у 50% — кожные синусы, спондилолистез, гемангиомы и гирсутизм. Примерно у 1/3 детей имеется подкожная липома, растущая вбок, и выпуклость позвоночника с другой стороны. Пояснично-крестцовые подкожные образования могут быть большими и вызывать интерес у родителей из-за эстетических проблем. У отдельных детей может быть вырезан кожный лоскут в крестцовой области, формирующий хвост. Эти изменения кожи встречаются менее чем у половины взрослых. 6. способствующие и отягчающие факторы: (1) рост и развитие у детей; (2) у взрослых — действия, которые внезапно растягивают спинной мозг, например, удар ногой вверх, наклон вперед, вынужденное сгибание бедра во время родов, спортивных или дорожных происшествий; (3) спинальный стеноз; (4) травма, например, травма спины или приземление на бедро во время падения.