Диагноз симметричного пареза нижних двигательных нейронов конечностей основывается на клинической картине. В зависимости от того, какая часть нервной системы повреждена наиболее сильно, клинические симптомы также различаются в зависимости от места поражения и классифицируются следующим образом: 1. Боковой амиотрофический склероз (ALS): наиболее распространенный. Возраст начала заболевания составляет от 40 до 50 лет, причем мужчин больше, чем женщин. Он имеет коварное начало и медленно прогрессирует. Клинические симптомы часто начинаются с дистальных отделов верхних конечностей, с атрофии и слабости мышц кистей, постепенно переходя на предплечье, надплечье и лопаточный пояс, с выраженным тремором атрофированных мышц. Симптомы обычно прогрессируют от одной стороны к другой. Повреждения, по сути, симметричны. По мере прогрессирования заболевания постепенно появляются симптомы поражения двигательных ядер продолговатого мозга и понтинных путей, атрофия и фибрилляция языковых мышц, дисфагия и невнятная речь, на поздних стадиях поражаются мышцы, поднимающие голову, и дыхательные мышцы. 2. прогрессивный медуллярный паралич: поражение ограничивается клетками передних рогов спинного мозга и не затрагивает верхние двигательные нейроны. Этот тип можно классифицировать в зависимости от возраста начала заболевания и места поражения: (1) Взрослый тип (дистальный тип): в основном встречается у мужчин среднего возраста, начинается с дистальных верхних конечностей и прогрессирует от рук к проксимальному концу, с выраженной мышечной атрофией и мышечной слабостью, снижением сухожильных рефлексов и тремором мышечных пучков, который может прогрессировать на нижние конечности или шейные мышцы, вызывая паралич дыхания. Очень редко он может прогрессировать от дистального к проксимальному. (2) Ювенильный тип (проксимальный тип): большинство случаев начинается в подростковом или детском возрасте, с семейной историей аутосомно-рецессивного или доминантного наследования. Клиническая картина характеризуется слабостью и атрофией мышц тазового пояса и проксимальных мышц нижних конечностей, неустойчивой походкой при ходьбе, выпуклым животом в положении стоя, а затем слабостью и атрофией мышц лопаточного пояса и проксимальных мышц верхних конечностей, с признаками стимуляции переднего рога (фасцикуляция мышечных пучков) и трудностями вставания в положении лежа. (3) Инфантильная форма: аутосомно-рецессивное расстройство с началом заболевания у матери или в течение первого года жизни. Клинические проявления включают мышечную слабость и атрофию конечностей и туловища. Так, у плода с материнским началом наблюдается выраженное снижение или потеря подвижности плода, а у плода с постнатальным началом — слабый крик, выраженный цианоз, генерализованная вялая мышечная слабость и атрофия мышц. Атрофия начинается в тазовом поясе и проксимальных отделах нижних конечностей и переходит на лопаточный пояс, шейный воротник и дистальные отделы конечностей. Мышцы, иннервируемые черепными нервами, также очень восприимчивы к повреждениям. Однако тремор мышечных пучков редко проявляется клинически. Интеллектуальные, сенсорные и вегетативные функции относительно интактны. (4) Прогрессирующая миастения гравис: чаще всего развивается после 40 лет. На ранних стадиях поражения наблюдаются симптомы повреждения продолговатого мозга. В результате повреждения понтинных и кортикальных трактов ствола мозга может сочетаться с псевдомиелитом, например, гиперактивные сухожильные рефлексы и положительные патологические рефлексы на стороне кортикоспинального тракта. (5) Первичный боковой склероз: чаще встречается у мужчин среднего возраста и проявляется медленно прогрессирующим парезом двигательных нейронов верхних конечностей с мышечной слабостью, повышенным мышечным тонусом, гиперактивными сухожильными рефлексами и положительными патологическими признаками. Мышечная атрофия обычно незначительна, сенсорные и вегетативные функции не страдают. Он может инвазировать кортикальные медуллярные тракты ствола мозга и проявляться в виде псевдомедуллярного паралича. Клиническая картина представляет собой медленно прогрессирующую тоническую мышечную слабость, при первичном латеральном склерозе в дистальных отделах конечностей и при прогрессирующем псевдомиелите, преимущественно в мышцах, иннервируемых задней группой черепных нервов. Мышечные фасцикуляции и атрофия мышц могут возникнуть спустя много лет. Эти нарушения обычно прогрессируют в течение нескольких лет, прежде чем привести к полной потере подвижности.