Церебральный паралич — это синдром непрогрессирующего повреждения головного мозга, вызванного различными причинами в период до рождения и через месяц после рождения. В основном он проявляется в виде врожденных двигательных нарушений и постуральных аномалий, включая спастические двусторонние парезы, позднюю дискинезию и другие конативные и экстрапирамидные симптомы, и может сопровождаться различной степенью умственной отсталости, нарушениями речи и судорогами.
I. Этиология и патогенез
Причины церебрального паралича сложны и включают как наследственные, так и приобретенные причины. Последние делятся на пренатальные, перинатальные и постнатальные причины, и у многих детей нет четкой причины. В Китае церебральный паралич чаще всего возникает у детей, родившихся преждевременно, с низким весом при рождении, гипоксической асфиксией при рождении и послеродовой желтухой.
Этиология до рождения: К ним относятся пороки развития головного мозга эмбриона, тяжелые инфекции во время беременности (особенно вирусные), тяжелая недостаточность питания, травмы, токсикоз беременности, сахарный диабет и радиационное облучение, которые влияют на развитие мозга плода и приводят к необратимым повреждениям мозга.
Перинатальная этиология: недоношенность является определенной причиной ДЦП; затяжные роды, обвитие пуповиной, отрыв плаценты, предлежание плаценты, вызывающие гипоксию головного мозга плода; внутричерепное кровоизлияние вследствие родовой травмы, срочных родов, осложненных родов, геморрагической болезни; керниктерус вследствие неонатальной гипербилирубинемии, вызванной несовместимостью групп крови матери и ребенка или другими причинами, может вызвать заболевание.
Постнатальные причины: К ним относятся инфекция центральной нервной системы, отравление, травма головы, тяжелая асфиксия, остановка сердца, постоянные судороги, внутричерепное кровоизлияние и острая энцефалопатия неизвестного происхождения.
Генетические факторы: У некоторых детей с церебральным параличом может быть семейная история заболевания. Вероятность развития церебрального паралича у детей выше, если их родители состоят в браке с близкими родственниками и если в семье есть больные церебральным параличом, умственной отсталостью или врожденными пороками развития.
Поддержание нормальной регуляции мышечного тонуса и постуральных рефлексов зависит от динамического баланса между тормозным эффектом нижних волокон коры головного мозга и возбуждающим эффектом периферических афферентных волокон. Нарушение перцептивных способностей, таких как зрение и слух, усугубляет умственную отсталость ребенка; повреждение базальных ганглиев может привести к поздней дискинезии; повреждение мозжечка может привести к атаксии и т.д.
Эпидемиология Высокая заболеваемость
Международная заболеваемость церебральным параличом составляет 1‰~5‰, а заболеваемость церебральным параличом в Китае — 1,8‰~4‰. Этиология, патология и симптоматика церебрального паралича сложны и разнообразны, и существует множество методов клинической классификации.
В зависимости от этиологии и патологии они могут быть классифицированы как
Стромальное (субвентрикулярное) кровоизлияние у недоношенных детей: это кровоизлияние в области около хвостатого ядра на уровне foramen ovale в полушариях головного мозга, расположенное в субвентрикулярной клеточно-генерирующей строме, часто вовлекающее двусторонние и асимметричные области. Он часто встречается у недоношенных новорожденных с низкой массой тела в период от 20 до 35 недель гестационного возраста. Мозговая дисфункция, нарушение дыхания, цианоз, неспособность сосать, выбухание родничка и кровавая спинномозговая жидкость быстро проявляются в течение первых нескольких дней жизни, а смерть часто наступает в течение нескольких дней.
Церебральный спастический двусторонний паралич (болезнь Литтла): Литтл (1862) ввел понятие гипоксически-ишемической энцефалопатии, которая позже стала известна как болезнь Литтла. Церебральный паралич включает такие виды, как параплегия, двусторонний паралич, тетраплегия, гемиплегия и псевдобульбарный паралич. Из них двусторонний парез — это более тяжелая квадриплегия нижних конечностей.
Прогрессирующие двигательные аномалии: могут включать детскую гемиплегию, параплегию и тетраплегию, врожденные и приобретенные экстрапирамидные синдромы, врожденную атаксию, врожденный вялый паралич и врожденный медуллярный паралич.
Их можно классифицировать в зависимости от симптомов мышечного напряжения и аномальной двигательной позы.
Спастический тип: наиболее распространенный;
Тонизирующий тип ;
Поздняя дискинезия;
Атаксический тип;
Тремор;
Гипотония;
Смешанный;
Невозможно классифицировать тип.
IV. Патология
Церебральные повреждения при церебральном параличе могут охватывать головной мозг и мозжечок обширно, с диффузной кортикальной дисплазией или атрофическим лобарным склерозом, с рассеянными мрамороподобными поражениями, рубцующими кору и базальные ганглии; во-вторых, существуют ограниченные поражения, включая ограниченный склероз белого вещества и гигантские мальформации мозговой пенетрации. Независимо от этиологии, такие пороки развития, как сужение мозговой извилины и расширение мозговой борозды, видны невооруженным глазом в трети случаев; в двух третях случаев структурные аномалии, такие как дегенеративные нейробласты на всех уровнях коры, уменьшение числа нейронных клеток, атрофия белого вещества и пролиферация глиальных клеток в некоторых центральных структурах, видны микроскопически.
Патологические изменения можно разделить на две категории: во-первых, геморрагические повреждения, такие как субвентрикулярные кровоизлияния или внутрижелудочковые кровоизлияния, в основном наблюдаются у незрелых плодов на сроке менее 32 недель беременности, вероятно, из-за относительно высокого мозгового кровотока и несовершенного развития сосудов в этот период; во-вторых, ишемические повреждения, такие как размягчение белого вещества головного мозга, атрофия коры или атрофический лобарный склероз, в основном наблюдаются у младенцев с гипоксической асфиксией.
V. Клинические проявления
Причины заболевания многочисленны, а клинические проявления различны. В большинстве случаев аномалию замечают только тогда, когда семья пытается взять ее на руки через несколько месяцев после рождения. В тяжелых случаях такие симптомы, как затрудненное сосание, кератоконус и мышечный тонус, могут проявиться уже через несколько дней после рождения.
Клинические проявления церебрального паралича — это двигательный дефицит, в основном из-за повреждения колбочковой системы, который может осложняться повреждением мозжечка, ствола мозга и спинного мозга. Он характеризуется различной степенью паралича, повышенным мышечным тонусом, гиперактивными сухожильными рефлексами и положительными патологическими признаками. У детей могут быть судороги, нарушения зрения, слуха, поведенческие и когнитивные аномалии. Эти признаки и симптомы могут улучшаться с возрастом и являются клиническими признаками церебрального паралича.
Спастический тип: Это наиболее распространенный и типичный тип церебрального паралича, составляющий около 60-70% детей с церебральным параличом. Он включает параплегический, тетраплегический, гемиплегический и двусторонний типы паралича. Большинство случаев вызвано повреждением моторных зон коры головного мозга и пучка конусов. Основным проявлением является аномальная спастичность конечностей. Когда ребенок встает и ходит, у него наблюдается дугообразная походка (ножницеобразная походка), стопа согнута и направлена внутрь, пятка не может коснуться земли, стопа заостренная и повернута внутрь или наружу, коленные и тазобедренные суставы сгибаются и разгибаются и т.д. Верхние конечности могут иметь аномальные положения, такие как большой палец внутрь, сгибание костяшек, вращение предплечья и сгибание локтя. В тяжелых случаях конечности напряжены, суставы сжаты и деформированы. Он часто связан с интеллектуальными, эмоциональными и речевыми нарушениями, а также эпилепсией. Спастическая форма характеризуется гиперактивным рефлексом детрузора и клинически исследуется на предмет фасцикуляции шишек.
Тонический тип характеризуется ригидностью конечностей и специфической гиперактивностью рефлексов детрузора, с сопротивлением пассивным движениям конечностей. Этот тип фактически является тяжелой формой спастичности.
Поздняя дискинезия: также известная как тип непроизвольных движений, она составляет приблизительно 20% случаев церебрального паралича. Он характеризуется непроизвольными движениями конечностей, туловища или лица, которые трудно контролировать добровольно, и часто сопровождается нарушениями речи, если в процесс вовлечены голосовые органы. Поражения обычно локализуются в базальных ганглиях, зубчатом ядре мозжечка и других экстрапирамидных путях и часто встречаются у пациентов с неонатальной асфиксией и ксантогранулемой.
Атаксия: составляет около 5% случаев церебрального паралича. Он характеризуется мозжечковой дисфункцией, нистагмом, гипотонией, некоординированными мышечными сокращениями, неустойчивой походкой и неустойчивым туловищем с небольшими ритмичными движениями головы во время ходьбы (ковыляющая походка). Он может быть связан с врожденной катарактой, умственной отсталостью и сенсорными аномалиями.
Тремор: этот тип встречается реже и может иногда присутствовать у детей с поздней дискинезией.
Вялый тип, также известный как гипотония, является тяжелой формой заболевания, при которой отсутствуют как произвольные, так и непроизвольные движения. Характеризуется выраженной гипотонией туловища и конечностей, чрезмерной подвижностью суставов, тяжелой дискинезией, неспособностью удерживать шею в вертикальном положении и сохранять вертикальное положение и т.д. Часто сопровождается нарушениями психики и речи.
Смешанный тип: Когда типичные симптомы всех форм церебрального паралича сосуществуют, это называется смешанным типом. Часто это смесь симптомов спастических и непроизвольных движений, или смесь симптомов, характерных для трех различных типов церебрального паралича.
Тесты
МРТ и КТ головы могут выявить любые структурные аномалии в черепе ребенка с церебральным параличом. ЭЭГ имеет особое значение для определения наличия у ребенка сопутствующей эпилепсии и риска развития сопутствующей эпилепсии; вызванные потенциалы мозга могут выявить отклонения в аудиовизуальной функции у маленьких детей. Эти тесты помогают выяснить причину, дают основу для постановки окончательного диагноза, определяют прогноз и направляют лечение.
VII. Диагностика
В настоящее время не хватает конкретных диагностических показателей, полагаясь в основном на клинические симптомы и признаки.
Диагностические критерии, сформулированные Китайской (1988) конференцией по детскому церебральному параличу, следующие
Центральный парез в младенчестве;
Наличие умственной отсталости, нарушений речи, судорог, поведенческих аномалий, нарушений восприятия и других отклонений;
Необходимо исключить центральный паралич вследствие прогрессирующего заболевания и преходящее развитие моторики у нормальных детей.
Существует высокий риск развития церебрального паралича в следующих случаях.
Недоношенность, низкий вес при рождении, тяжелая гипоксия при рождении и в неонатальный период, судороги, внутричерепное кровоизлияние и ядерная желтуха;
Умственная отсталость, эмоциональная нестабильность и панические расстройства;
Двигательная задержка с типичными признаками повышенного мышечного тонуса и спастичности конечностей и туловища;
Экстрапирамидные симптомы с двусторонней глухотой и параличом верхних зрительных нервов.
Дифференциальная диагностика
В плане дифференциальной диагностики следует обратить внимание на дифференциацию следующих заболеваний.
Наследственная спастическая параплегия: заболевание имеет семейный анамнез, начинается в детстве, прогрессирует медленно, с повышенным мышечным тонусом в обеих нижних конечностях, гиперактивными сухожильными рефлексами, патологическими знаками, арочной деформацией стопы, без нарушения интеллекта;
Капиллярная атаксия: также известна как синдром Луи-Барра, аутосомно-рецессивная, с прогрессирующим течением. Помимо атаксии и экстрапирамидных симптомов, могут наблюдаться такие специфические проявления, как расширение капилляров конъюнктивы и значительное повышение метгемоглобина;
Дегенеративные поражения мозжечка: атаксическая дискинезия может усиливаться с возрастом, что помогает дифференцировать заболевание;
Прогрессирующая мышечная атрофия с увеличением языка и увеличением печени и селезенки должна рассматриваться как гликоген-аккумуляторная болезнь.
Лечение
На сегодняшний день не существует особенно эффективного лечения церебрального паралича. В настоящее время для снижения мышечного тонуса спастичных мышц и улучшения двигательной функции можно использовать физиотерапию, реабилитацию, медикаментозное лечение и хирургическое вмешательство. Дети с нормальным интеллектом обычно имеют лучший прогноз. Частые приступы могут ухудшить умственные способности из-за недостатка кислорода в мозге, что приводит к ухудшению прогноза.
Физиотерапия и реабилитация
Домашнее обучение: включает в себя обучение правильному лежанию, держанию, тренировку моторики, устойчивости головы, поворотам, сидению, ползанию, стоянию на коленях, стоянию, ходьбе и речи.
Специальное образование: особая форма образования и реабилитации детей с церебральным параличом, которые не могут адаптироваться к обычной школьной среде, в специальных школах, детских домах и реабилитационных учреждениях, объединяющая лечение, реабилитацию, образование и воспитание.
Кондуктивное обучение: групповой, игровой и комплексный метод реабилитации, при котором ребенок получает различные стимулы из повседневной жизни через осознание и сенсорную коммуникацию, постепенно развивая функциональные движения и моторику.
Тренинг сенсорной интеграции: Это сочетание сенсорной информации от всех частей тела, которая интегрируется мозгом для реагирования на внутреннее и внешнее восприятие тела.
Музыкальная терапия: улучшает координацию конечностей ребенка, языковые навыки, а также интерес и мотивацию к обучению.
Общее лечение: усиление ухода за ребенком, уделение внимания питанию и гигиене. Определяются текущие способности ребенка, разрабатывается программа реабилитации и проводятся активные тренировки для достижения максимального функционального улучшения. Для детей с нарушениями речи и языка и детей с задержкой психического развития проводятся языковые и музыкальные занятия для улучшения их интеллекта; физиотерапия, телесная терапия и массаж проводятся для улучшения двигательной функции пораженных конечностей.
Педагогическая реабилитация: Это основа самообслуживания детей с церебральным параличом. Существует пять следующих основных методов.
Лекарства: ограниченная эффективность и большие побочные эффекты. Например, если у ребенка эпилепсия, можно давать соответствующие противоэпилептические препараты в зависимости от типа эпилепсии; если спазм нижних конечностей влияет на активность, можно попробовать использовать препараты для расслабления мышц, такие как бензгексол и баклофен, чтобы снизить мышечный тонус. Препараты, питающие нервные клетки и способствующие метаболизму мозга, также могут быть использованы для восстановления неврологических функций.
Хирургическое лечение
Селективная задняя спинальная ризотомия (SPR): механизм лечения заключается в селективном перерезании волокон Ia афферентного нерва спинного мозга, блокировании спинальной рефлекторной цепи и снятии мышечного спазма без рецидива. Снижение мышечного тонуса не влияет на двигательную функцию. Лучший возраст для операции — от 2 до 6 лет, для больных спастическим церебральным параличом, с почти нормальным интеллектом, с уровнем мышечного тонуса 3 или выше, сохраняющих определенный уровень мышечной силы и двигательной функции. Операция не подходит для поздней дискинезии и атаксии. Послеоперационная реабилитация необходима для успешного лечения.
Непрерывная субарахноидальная инфузия баклофена (CIBI): используется для лечения спастического церебрального паралича. Механизм действия заключается в том, что баклофен связывается с рецепторами ГАМК-В в клетках серого вещества спинного мозга, блокируя высвобождение возбуждающих нейротрансмиттеров, тем самым уменьшая высвобождение возбуждающих импульсов из двигательных нервов, подавляя спинальные рефлексы и устраняя миоспазм. CIBI может использоваться для тех, кому не подходит или не подходит операция SPR.
Ортопедическая хирургия: При деформациях суставов и спастичности конечностей, которые нелегко изменить из-за контрактуры суставной капсулы, может быть проведена ортопедическая операция, такая как тендинотомия, трансплантация или удлинение, чтобы восстановить мышечный баланс, ослабить спастичные мягкие ткани и стабилизировать сустав после длительного лечения с незначительным улучшением движения.