Как только диагноз врожденного порока сердца будет установлен, рекомендуется провести операцию в раннем детстве или даже в младенчестве, поскольку операция в более старшем возрасте может привести к ухудшению состояния и сокращению продолжительности жизни. Поэтому в случае врожденного порока сердца первым шагом является обращение в больницу, где по данным УЗИ сердца, электрокардиограммы и КТ коронарных сосудов можно определить степень порока и функцию сердца. Большинство врожденных пороков сердца требуют хирургической операции по коррекции сердца, с помощью которой сердце восстанавливается до нормальной структуры, чтобы продолжительность жизни была такой же, как у нормального человека. Некоторым пациентам после операции также необходимо принимать кардиотонические и мочегонные препараты, такие как дигоксин, спиронолактон и гидрохлоротиазид, чтобы максимально восстановить функцию сердца. Также необходимы регулярные обзоры для уточнения дозировки лекарств по результатам этих обзоров.