Диагноз первичной иммунной тромбоцитопении (ИТП)
I. Клиническая картина
В клинической картине ИТП преобладают кровотечения из кожи и слизистых оболочек. В целом, тяжесть кровотечения у пациентов отрицательно коррелирует с уровнем тромбоцитов, но использование только уровня тромбоцитов для оценки тяжести кровотечения у пациентов не является полным и объективным. Отделение крови Китайской медицинской ассоциации представило проект шкалы кровотечений при ИТП (см. таблицу 1).
Слабость Слабость является одним из клинических симптомов пациентов с ИТП, причем у некоторых пациентов она проявляется более явно.
Тромботическая тенденция ИТП — это не только нарушение кровоточивости, но и предтромботическое нарушение.
II. Диагностические точки.
Диагноз ИТП все еще является клиническим диагнозом исключения и не имеет специфических лабораторных показателей. Основные моменты его диагностики следующие.
① Диагностика ИТП требует проведения как минимум 2 лабораторных тестов на снижение количества тромбоцитов и анализа мазка крови на морфологию клеток крови. Анализ на морфологию клеток крови позволяет исключить псевдотромбоцитопению (агрегация тромбоцитов видна на мазке крови), наследственную тромбоцитопению (аномальная морфология тромбоцитов), ТТП, ЦМВ, лейкемию (наивные клетки видны на мазке крови) или тромбоцитопению, связанную с другими злокачественными опухолями.
(ii) У пациентов обычно не бывает увеличенной селезенки. Менее чем у 3% взрослых с ИТП наблюдается легкая спленомегалия, поэтому если у пациента увеличена селезенка, необходимо исключить гиперспленизм, лимфопролиферативные заболевания, аутоиммунные заболевания и т.д.
(iii) Исключить вторичную тромбоцитопению с помощью подробного анамнеза, общего физического обследования и необходимых лабораторных анализов, таких как: аутоиммунные заболевания, заболевания щитовидной железы, тромбоцитопения, вызванная лекарственными препаратами, аллоиммунная тромбоцитопения, пролиферативные заболевания лимфатической системы, миелодисплазия (апластическая анемия и миелодиспластические синдромы), злокачественные гематологические заболевания, гиперспленизм при хронических заболеваниях печени, а также вторичная тромбоцитопения вследствие тромбоцитопении при беременности, инфекции и т.д., псевдотромбоцитопения и врожденная тромбоцитопения.
④ Специальные лабораторные тесты для диагностики ИТП: к ним относятся тесты на антитела к тромбоцитам и тесты на тромбопоэтин (ТПО). Они не используются в качестве рутинных тестов для диагностики ИТП и обычно применяются для повторной диагностики у пациентов, столкнувшихся с трудностями в диагностике ИТП или не прошедших терапию первой или второй линии.
III. Инсценировка и постановка.
Недавно диагностированный ИТП Пациенты с ИТП в течение 3 месяцев после постановки диагноза
Персистирующая ИТП Пациенты с ИТП с персистирующей тромбоцитопенией через 3-12 месяцев после постановки диагноза
Хроническая ИТП Пациенты с ИТП, у которых тромбоцитопения сохраняется более 12 месяцев
Тяжелая ИТП Относится к пациентам с тромбоцитами <10 x 10^9/л, у которых симптомы кровотечения требуют лечения на момент представления или новые симптомы кровотечения, возникающие на фоне обычной терапии, требующие лечения другими тромбоцитоповышающими препаратами или увеличения дозы препаратов на существующей терапии. Критерии рефрактерного ИТП: все 3 условия должны быть выполнены одновременно. ① Неудача или рецидив после спленэктомии; (ii) Лечение все еще необходимо для снижения риска кровотечения; (iii) Диагноз ИТП подтвержден, за исключением других причин тромбоцитопении.