Правостороннее сердце в основном обусловлено аномалиями развития. Если само сердце не является пороком или функционально аномальным, оно обычно не вызывает значительных патофизиологических изменений, не требует лечения и не влияет на естественную продолжительность жизни пациента. Если у пациента имеются другие врожденные сердечно-сосудистые аномалии сердца, могут возникнуть учащенное сердцебиение, стеснение в груди и цианоз, которые при отсутствии своевременного лечения могут привести к летальному исходу.