Основным поражением является кистозный мезангиальный некроз. Наблюдается локальное разрушение или некроз эластичных волокон среднего слоя артерии, с муцинозным и кистозным образованием в строме. Рассечение часто происходит в восходящей аорте, которая испытывает наибольшее воздействие кровотока, в то время как дистальная дуга аорты поражается менее сильно и постепенно. Стенка аорты разделяется на два слоя, между которыми скапливается кровь и тромбы, а аорта заметно увеличена и имеет пикнотическую или кистозную форму. Если поражение затрагивает аортальное кольцо, оно увеличивается и вызывает неполное закрытие аортального клапана. Поражение может распространяться дистальнее корня аорты вплоть до подвздошных и бедренных артерий, а также вовлекать ветви аорты, такие как внутренняя, общая сонная, подключичная и почечная артерии. Коронарные артерии обычно не поражаются, но тромб в корне аорты может оказывать сдавливающее действие на просвет коронарной артерии. Большинство тромбов имеют в месте своего возникновения поперечную трещину интимы, часто расположенную над аортальным клапаном, причем трещина может быть и в двух местах, при этом тромб сообщается с просветом аорты. В небольшом количестве случаев эндотелий интактен, без трещин. В некоторых случаях наружная мембрана разрывается и вызывает кровотечение. Разрыв происходит в восходящей аорте, и кровотечение может легко попасть в полость перикарда или в более низкие места разрыва, в средостение, грудную полость или забрюшинное пространство. ДеБейки классифицирует коарктацию аорты на три типа: коарктация I типа начинается в восходящей аорте и распространяется на нисходящую аорту, коарктация II типа ограничена восходящей аортой, а коарктация III типа начинается в нисходящей аорте и распространяется дистальнее. Кроме того, Daily и Miller разделили коарктацию аорты на два типа: тип А (включая тип I и II по DeBakey), когда в процесс вовлечена восходящая аорта, и тип В (тип III по DeBakey), когда поражение открывается дистальнее левой подключичной артерии, что составляет около двух третей всех случаев.