Синдром Щелкунчика (СЩВ), также известный как синдром захвата левой почечной вены или феномен Щелкунчика, — это состояние, при котором левая почечная вена сдавливается углом, образованным брюшной аортой и верхней брыжеечной артерией (ВБА) во время возвращения в нижнюю полую вену, что вызывает гематурию, протеинурию, боли в левой поясничной области и животе, а также варикоцеле. Это нераспознанное заболевание, которое вызывает гематурию, протеинурию, боль в левой части поясницы и варикоцеле. Клиническая картина в основном представлена бессимптомной гематурией или микроскопической гематурией, у некоторых пациентов наблюдаются варикозное расширение вен почек, варикоцеле, протеинурия, гипертония и боли в спине. В последние годы, с улучшением методов диагностики, частота гематурии, вызванной НКП, растет, и особенно часто встречается у детей (33,13%), но не так часто у взрослых, и ее легко неправильно диагностировать и пропустить. Анатомически левая почка расположена близко к брюшной аорте (БАС), а правая почка — к нижней полой вене (НПВ), поэтому левая почечная вена (ЛПВ) длиннее правой почечной вены (ППВ), которая вливается непосредственно в НПВ, тогда как левая почечная вена должна пересечь угол между брюшной аортой и ее ветвью, верхней брыжеечной артерией (ВБА), чтобы влиться в НПВ (рис. 1). В норме этот угол составляет от 45° до 60° и заполнен брыжеечным жиром, лимфатической тканью и брюшиной, поэтому он не сдавливает ЛРВ, но когда угол уменьшается (<30°), клинические признаки сдавливания ЛРВ могут возникать при таких состояниях, как быстрый пубертатный рост, быстрый рост в высоту, гиперэкстензия позвоночника, быстрое изменение формы тела или опущение почек, вертикальное или лежачее положение, увеличенные лимфатические узлы и сдавливание опухолью (например. "Феномен Щелкунчика"). Феномен Щелкунчика часто имеет три клинических последствия: (i) сдавление левой почечной вены вызывает гематому левой почечной венозной системы, где гематогенная венозная кровь подвергается аномальному движению между венозным синусом и терминальным концом чашечки или где часть стенки вены истончается и разрывается, что приводит к односторонней гематурии левой почки (негломерулярная гематурия); (ii) синдром генитальных вен, когда боль в животе вызвана гематурией куккальной или яичниковой вен, впадающих в ЛРВ, и усиливается при ходьбе или стоянии; (iii) (iii) варикозное расширение вен (ветви LRV) у мужчин. Клинические проявления возникают у мужчин с подросткового возраста до примерно 40 лет, с распространением среди детей в возрасте от 4 до 7 лет и высокой частотой у юношей и девушек в возрасте от 13 до 16 лет. Могут наблюдаться бессимптомные эпизоды гематурии, или субмикроскопическая гематурия может быть обнаружена при обычном физикальном обследовании, и может усиливаться при напряженной физической нагрузке или вертикальном положении, иногда с болью в левой части живота или спине. У некоторых пациентов также наблюдается гематурия с протеинурией, которая может варьироваться от следов до 2+ и проявляться периодически или при постуральном обострении. Кроме того, у мужчин может развиться варикоцеле, а у женщин - нерегулярные менструальные кровотечения.